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Corea autoimmune negli adulti

Sono state determinate le caratteristiche della corea autoimmune con insorgenza in età adulta e sono stati confrontati i sottogruppi paraneoplastico e idiopatico.

Sono stati identificati 36 adulti con corea autoimmune presso la Mayo Clinic ( Rochester, MN, Stati Uniti ) nel periodo 1997-2012.
Sono stati confrontati i casi non-paraneoplastici ( n=22 ) e quelli paraneoplastici ( n=14 ).

Le donne rappresentavano il 58% dei pazienti ( n=21 ). L'età media di insorgenza dei sintomi era di 67 anni ( range 18-87 anni ). L'incidenza stimata di Olmsted County è stata di 1.5 per milione di anni-persona.
La comparsa dei sintomi è stato subacuta in tutti. La corea è stata focale ( n=20 ) o generalizzata ( n=16 ).

Anche se la corea era predominante, coesistevano spesso altri disturbi neurologici ( n=29 ); i movimenti oculari anomali erano rari ( n=4 ).

Nessun paziente ha avuto anticorpi anti-recettore NMDA o immunoglobuline G ( IgG ) con un modello rilevabile di legame di immunofluorescenza limitato ai gangli della base.
Due pazienti avevano anticorpi IgG sinaptici nuovi nel contesto della corea ( GAD65, 1; CASPR2, 1 ).

Nel gruppo paraneoplastico, 14 pazienti avevano evidenza di cancro.
In13 con una neoplasia confermata istopatologicamente, il carcinoma a piccole cellule e l’adenocarcinoma sono risultati i più comuni; 6 pazienti avevano autoanticorpi paraneoplastici predittivi di cancro, con CRMP-5-IgG e ANNA-1 tra i più comuni.

Nel gruppo idiopatico, 19 pazienti su 22 avevano una malattia autoimmune coesistente ( più frequentemente lupus eritematoso sistemico e sindrome da anticorpi antifosfolipidi ); autoanticorpi sono stati rilevati in 21 pazienti, più frequentemente specificità di lupus e fosfolipidi ( n=19 ).

Il gruppo paraneoplastico era composto da soggetti più anziani ( P=0.001 ), più frequentemente di sesso maschile ( P=0.006 ), con più frequente perdita di peso ( P=0.02 ) e con frequente neuropatia periferica ( P=0.008 ).

In conclusione, la corea autoimmune è una rara malattia a rapida insorgenza.
Il sesso maschile, l'età avanzata, una corea grave, una coesistente neuropatia periferica e la perdita di peso hanno aumentato il rischio di cancro. ( Xagena2013 )

O’Toole O et al, Neurology 2013; 80: 1133-1144

Neuro2013