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Specificità cliniche nei pazienti maschi adulti con encefalite da anticorpi anti-NMDA

Sono state descritte le caratteristiche cliniche e le specificità dei pazienti maschi adulti con encefalite da anticorpi contro il recettore NMDA ( NMDAR-Ab ) in uno studio osservazionale su 13 pazienti maschi adulti diagnosticati con encefalite da anticorpi anti-NMDA presso il French Paraneoplastic Neurological Syndrome Reference Center.

I pazienti maschi adulti spesso si sono presentati inizialmente con una crisi convulsiva ( 8/13, 61.5% ).
Le crisi epilettiche erano parziali in 5 pazienti su 8, e sono state seguite solo pochi giorni dopo ( in media 12 giorni, range 2-17 giorni ) da sintomi psichiatrici o cognitivi.

Per contro, le pazienti donne adulte raramente si sono presentate inizialmente con una crisi epilettica ( 8/58, 14%, P minore di 0.001 ), e la maggior parte delle loro crisi erano generalizzate e sono state rapidamente seguite ( in media 2 giorni, range 1-7 giorni ) da caratteristiche comportamentali e psichiatriche.

Inoltre, nei pazienti maschi la malattia è risultata raramente associata a un tumore ( 1/13 o 8%, schwannoma perineale ); per contro, il 41% dei pazienti di sesso femminile ha presentato un tumore associato ( il 95% dei quali era rappresentato da teratomi ovarici; P=0.02 associazione maschile vs femminile con il tumore ).

L'incidenza di anomalie nei test accessori, le modalità di trattamento, l’evoluzione clinica e gli esiti sono stati uguali per entrambi i sottogruppi.

In conclusione, i pazienti maschi adulti che hanno crisi epilettiche parziali, risultati normali alla risonanza magnetica e nessuna chiara eziologia dovrebbero essere testati per gli anticorpi anti-recettore NMDA per evitare ritardi nell’inizio del trattamento.
Tra le pazienti di sesso femminile, è stata osservata una bassa frequenza di crisi convulsive come primo sintomo in presenza di diagnosi di encefalite da anticorpi contro il recettore NMDA. Inoltre, il pattern clinico delle pazienti femmine è diverso da quello dei pazienti maschi, con crisi più generalizzate e rapido sviluppo di sintomi comportamentali e psichiatrici.
Questa diversa presentazione potrebbe essere spiegata dalla diversa influenza ormonale ( Xagena2014 )

Viaccoz A et al, Neurology 2014; 82: 556-563

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