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Insufficienza venosa cronica cerebrospinale

La insufficienza venosa cronica cerebrospinale ( CCSVI ) è una entità vascolare recentemente descritta; è caratterizzata da un ristretto deflusso venoso dal cervello e dal midollo spinale attraverso le vene giugulare interna ( IJV ) e/o azygos ( AZ ) o, talvolta, attraverso i plessi vertebrali esterni.

CCSVI nei pazienti con sclerosi multipla

È stato riportato il caso di una donna di 41 anni con diagnosi di sclerosi multipla recidivante-remittente.
La paziente aveva subito una ecografia color Doppler e una valutazione flebografica 3 anni prima. Il punteggio di invalidità pre-valutazione ( EDSS ), ( range da 0 a 10 ), è stato di 3.
L'indagine ha rivelato una stenosi della vena giugulare interna sinistra correlata a CCSVI, associata a un deflusso bloccato rilevabile mediante color Doppler e collegato a un evidente apparato valvolare fisso in M-mode.

È stata eseguita una angioplastica transluminale percutanea ( PTA ) che ha portato a un efficace allargamento della vena giugulare interna a 6 mesi di follow up.
Allo stesso tempo, il punteggio EDSS è diminuito a 2 e la paziente ha descritto un miglioramento clinico delle parestesie e dell’affaticamento riportati prima della valutazione.

Ad 1 anno di follow-up, il punteggio EDSS è di nuovo salito a 3 e la paziente ha riportato la stessa stanchezza ricorrente che aveva sperimentato per diversi mesi.
Ulteriori indagini hanno rivelato una doppia ostruzione della vena giugulare interna correlata a CCSVI.
A livello medio cervicale, color Doppler in B-Mode ha mostrato un ostacolo nella vena giugulare interna rispecchiata da una venografia con risonanza magnetica.
In entrambi i casi è stato dimostrata la presenza di un segno come di una punta di matita.

La valutazione color Doppler ha evidenziato un ostacolo al flusso dinamico della vena giugulare interna sinistra causato da una compressione estrinseca, che potrebbe essere alleviata sbadigliando.

A livello caudale è stato dimostrato un deflusso bloccato rilevabile mediante color Doppler. Il flusso anomalo era legato ad un’evidente valvola fissa in M-mode.
Considerando un’ulteriore angioplastica transluminale percutanea inutile, è stato posto un accesso chirurgico aperto.
L'evidenza macroscopica della stenosi estrinseca, causata da un tendine intermedio fibrotico e breve del muscolo omoioideo sulla vena giugulare interna, ha portato alla recisione chirurgica dei due ventri muscolari.

Inoltre, la endoflebectomia della vena giugulare interna terminale ha consentito la rimozione di un setto fibrotico.
La procedura è stata completata da angioplastica con patch utilizzando una vena grande safena autologa.
La paziente ha tollerato bene la procedura e non sono state segnalate né complicanze né maggiori né minori.

A 2 anni di follow-up dopo l'intervento chirurgico, la valutazione con color Doppler ha rilevato un flusso fisiologico persistente e monodirezionale della vena giugulare interna, che è migliorato notevolmente da essere assente in fase pre-operatoria a 300 ml/min post-procedurali.
Il valore EDSS è rimasto pari a 1 e la paziente non ha riferito altre recidive simili a sclerosi multipla.

Fisiopatologia e diagnosi di CCSVI

L’occlusione delle vie venose extracraniche può assumere varie forme, tra cui la presenza di setti intraluminali, membrane, e valvole immobili, così come ipoplasia segmentaria delle vene.
Simili ostruzioni endoluminali e ipoplasia / agenesia sono state documentate per altre malformazioni dell'albero venoso. Queste sono state documentate con una combinazione di tecniche ( ultrasuoni intravascolari ed extravascolari, catetere e venografia con risonanza magnetica ).

È difficile effettuare screening accurati non-invasivi per CCSVI, a causa della elevata dipendenza dell’operatore da tecniche di ecografia color Doppler ( ECD ).
Per questo motivo la prevalenza riportata di CCSVI misurata con ecografia color Doppler è altamente eterogenea in letteratura. Tuttavia questa diagnosi può essere importante.

In particolare, la CCSVI può essere associata a malattie neurodegenerative come la sclerosi multipla, fatto che ha generato notevoli controversie scientifiche.
Una meta-analisi ha rivelato che la CCSVI è stata riscontrata soprattutto nei pazienti con sclerosi multipla ( odds ratio, OR=4 ), ma è stata anche eventualmente associata ad altre malattie neurodegenerative.
Complicando ulteriormente la materia, è stata anche trovata in controlli sani.

CCSVI e fisiopatologia del cervello

La CCSVI sembra influenzare fortemente due aspetti cardine della fisiopatologia cerebrale: la perfusione parenchimale e il flusso del liquido cerebrospinale.
La CCSVI influenza il ritorno venoso e studi di risonanza magnetica hanno dimostrato che è fortemente associata con la ipoperfusione del parenchima cerebrale.
È interessante notare che questa è stata costantemente descritta nei pazienti con sclerosi multipla, e la teoria autoimmune della malattia non può spiegarla.

Inoltre, la CCSVI è legata alla alterate dinamiche del liquido cerebrospinale, il che suggerisce che il meccanismo di regolazione idrodinamica intracranico può essere compromesso nei soggetti che presentano CCSVI.
Il liquido cerebrospinale viene filtrato a livello capillare e scorre in un circuito chiuso. Il terminale di chiusura è rappresentato dal sistema venoso cerebrale, che nella CCSVI presenta un deflusso ostacolato.

È interessante notare che la angioplastica transluminale percutanea delle vene giugulari e azygos migliora sia il flusso del liquido cerebrospinale sia la velocità come valutato nel cervello per mezzo della risonanza magnetica 3T.
Tale effetto sulla dinamica del liquido cerebrospinale sembra particolarmente rilevante perché nelle patologie neurodegenerative il flusso ridotto del liquido cerebrospinale è inversamente proporzionale all’accumulo di lesioni in T2 alla risonanza magnetica.

CCSVI e procedure interventistiche

L’angioplastica transluminale percutanea delle giugulari e delle azygos è considerata una procedure sicura, mentre il rischio aumenta se viene utilizzato uno stent.
Sono stati riportati miglioramenti clinici e della qualità di vita in una serie di studi prospettici e caso-controllo seguendo procedure interventistiche e un doppio studio randomizzato in cieco sta attualmente arruolando pazienti. ( Xagena2013 )

Zamboni P, Angiologist.com 2013

Neuro2013 Chiru2013