Morbilità tardiva e mortalità tra i sopravvissuti a medulloblastoma diagnosticati attraverso tre decenni: rapporto dal Childhood Cancer Survivor Study
Il trattamento del medulloblastoma si è evoluto dalla chirurgia e dalla radioterapia ai regimi multimodali contemporanei.
Tuttavia, l'impatto sugli esiti a lungo termine sulla salute rimane sconosciuto.
L’incidenza cumulativa di mortalità tardiva ( 5 o più anni dalla diagnosi ), neoplasie successive e condizioni di salute croniche sono state valutate nello studio CCSS ( Childhood Cancer Survivor Study ) tra i sopravvissuti a medulloblastoma a 5 anni diagnosticato tra il 1970 e il 1999.
Gli esiti sono stati valutati per esposizione al trattamento, compresa la terapia storica ( irradiazione craniospinale, CSI, maggiore o uguale a 30 Gy, nessuna chemioterapia ), alto rischio ( CSI maggiore o uguale a 30 Gy più chemioterapia ), rischio standard ( CSI inferiore a 30 Gy più chemioterapia ) e decennio di trattamento ( anni ‘70, anni '80, anni ‘90 ).
Tra i 1.311 sopravvissuti ammissibili ( età media, 29 anni, tempo mediano dalla diagnosi, 21 anni ), il tasso di incidenza cumulativa a 15 anni di mortalità tardiva per tutte le cause è stato pari a 23.2% ( diagnosticato negli anni '70 ) rispetto al 12.8% ( anni '90; P=0.002 ), con un tasso di mortalità correlato alla ricorrenza del 17.7% rispetto al 9.6% ( P=0.008 ).
Non sono stati osservati tassi di mortalità tardiva più bassi come risultato di altre cause correlate alla salute.
Tra i 997 sopravvissuti che hanno completato un'indagine al basale, l'incidenza cumulativa a 15 anni di successive neoplasie è stata più alta tra i sopravvissuti con terapia multimodale ( rischio standard, 9.5%, storico, 2.8%; P=0.03 ).
I sopravvissuti trattati negli anni '90 hanno avuto una incidenza cumulativa più elevata di condizioni di salute croniche gravi, invalidanti, pericolose per la vita e fatali ( 56.5% negli anni '90 vs 39.9% negli anni '70, P minore di 0.001 ) e sono stati più propensi a sviluppare condizioni multiple ( RR , 2.89 ).
Tuttavia, i sopravvissuti alla terapia a rischio standard hanno avuto meno probabilità di ricorrere a servizi educativi speciali rispetto ai sopravvissuti alla terapia ad alto rischio ( RR, 0.84 ).
I cambiamenti storici nella terapia con medulloblastoma che hanno migliorato la sopravvivenza a 5 anni hanno aumentato il rischio di successive neoplasie e condizioni di salute debilitanti per i sopravvissuti, ma hanno ridotto la necessità di servizi educativi speciali. ( Xagena2019 )
Salloum R et al, J Clin Oncol 2019 37: 731-740
Onco2019 Neuro2019
Indietro
Altri articoli
Esiti di neonati e bambini piccoli con medulloblastoma recidivato dopo l'irradiazione craniospinale iniziale con approcci risparmiatori
Il medulloblastoma infantile e della prima infanzia ( iMB ) viene solitamente trattato senza irradiazione craniospinale ( CSI ) per...
Gestione ed esiti a lungo termine degli adulti con medulloblastoma
I medulloblastomi sono tumori embrionali che colpiscono prevalentemente i bambini. Il riconoscimento di sottogruppi molecolarmente definiti ha una gestione avanzata....
Efficacia del Carboplatino e dell'Isotretinoina nei bambini con medulloblastoma ad alto rischio: studio del Children's Oncology Group
I tumori cerebrali sono la principale causa di morte correlata alla malattia nei bambini. Il medulloblastoma è il tumore cerebrale...
Medulloblastoma desmoplastico non-metastatico nei bambini di età inferiore ai 4 anni: un rapporto del Children’s Oncology Group
Il medulloblastoma nodulare desmoplastico ( ND ) e il medulloblastoma con nodularità estesa ( MBEN ) sono stati associati a...
Terapia adattata al rischio per i bambini piccoli con medulloblastoma: esiti terapeutici e molecolari
I bambini piccoli con medulloblastoma hanno una scarsa sopravvivenza complessiva rispetto ai bambini più grandi, a causa dell'uso della terapia...
Medulloblastoma: in un modello murino il trattamento con Cxcl3 arresta la crescita tumorale con scomparsa del tumore
Il medulloblastoma è il più diffuso tumore cerebrale dell’infanzia e, nonostante l’accettabile tasso di sopravvivenza, la tossicità dei trattamenti oggi...
Effetti tossici a lungo termine della radioterapia a protoni per il medulloblastoma pediatrico
Rispetto alla tradizionale radioterapia fotonica, la radioterapia protonica irradia meno tessuto normale e potrebbe migliorare gli esiti di salute connessi...
Trattamento dei bambini e adolescenti con medulloblastoma metastatico e rilevanza prognostica dei parametri clinici e biologici
È stato valutato un trattamento intensificato nel contesto dei fattori di rischio clinici e biologici nel medulloblastoma metastatico. I pazienti da...
Medulloblastoma ad alto rischio: chemioterapia prima o dopo la radioterapia nei bambini
È stato condotto uno studio per confrontare la sopravvivenza libera da eventi in bambini con medulloblastoma ad alto rischio assegnati...