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Sclerosi solitaria: mielopatia progressiva da lesione demielinizzante solitaria

Sono stati descritti 7 pazienti valutati per un periodo di 6 anni con compromissione motoria progressiva attribuibile a una lesione alla risonanza magnetica compatibile con una placca demielinizzante nel tronco encefalico e nel midollo spinale cervicale superiore.

Al momento della valutazione, nessuno dei pazienti ha incontrato gli International Panel imaging criteria di diffusione nello spazio, e nessuno ha descritto sintomi clinici compatibili con ricadute che interessavano altre parti del sistema nervoso centrale.

Le lesioni identificate erano a livello di giunzione cervico-midollare ventrale in 4 pazienti, midollo spinale ventrale in 2 pazienti e ponte in 1 paziente.

L'età media di insorgenza era di 43 anni ( range 33-51 anni ).

Il follow-up mediano è stato di 3 anni ( range 2-27 anni ).

Sei pazienti hanno raggiunto un punteggio EDSS ( Expanded Disability Status Scale ) di 6 o peggiore.
Il tempo mediano sulla scala EDSS con punteggio di 6 è stato di 7.5 anni ( range 1.5-26 anni ).

Quattro pazienti hanno avuto esiti da esame del liquido cerebro-spinale ( CSF ) caratteristici della sclerosi multipla.

Nessuno aveva evidenza di liquido cerebrospinale, di immagini, o evidenza sierologica di una eziologia alternativa di mielopatia progressiva.

In 3 pazienti, scansioni seriali alla risonanza magnetica del cervello e del midollo spinale non hanno evidenziato accumulo di lesioni.

L'esame post-mortem di un quarto paziente ha dimostrato una lesione demielinizzante isolata pontina.

In conclusione, lesioni solitarie demielinizzanti possono produrre una mielopatia progressiva simile alla sclerosi multipla progressiva primaria.
Pertanto, la malattia demielinizzante dovrebbe essere considerata nella diagnosi differenziale di mielopatia progressiva, nonostante l'assenza di diffusione nello spazio. ( Xagena2012 )

Schmalstieg WF et al, Neurology 2012; 78: 540-544


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