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Disfunzione autonomica nella poliradiculoneuropatia demielinizzante infiammatoria cronica

I deficit autonomici nella poliradiculoneuropatia demielinizzante infiammatoria cronica non sono stati adeguatamente quantificati.
Il Composite Autonomic Severity Score ( CASS ) è uno strumento validato per la quantificazione in laboratorio della insufficienza autonomica derivata da test standard sui riflessi autonomici.

È stata caratterizzata la disautonomia nella poliradiculoneuropatia demielinizzante infiammatoria cronica mediante CASS.

La funzione autonomica è stata analizzata retrospettivamente in 47 pazienti che soddisfacevano i criteri della poliradiculoneuropatia demielinizzante infiammatoria cronica.

CASS variava da 0 ( normale ) a 10 ( pandisautonomia ), riflettendo la sommatoria dei punteggi parziali sudomotori ( 0-3 ), cardiovagali ( 0-3 ) e adrenergici ( 0-4 ).

La gravità dei deficit neurologici è stata misurata mediante la scala NIS ( Neuropathy Impairment Score ).
Il grado di coinvolgimento delle piccole fibre è stato valutato con il test quantitativo delle sensazioni.
Il test di termoregolazione del sudore ( TST ) era disponibile in 8 pazienti.

I pazienti ( 25 uomini ) erano di mezza età ( 45.0 anni ) con poliradiculoneuropatia demielinizzante infiammatoria cronica da molto tempo ( 3.5 anni ) di moderata gravità ( NIS, 46.5 ).

I sintomi autonomici erano non-comuni, soprattutto gastrointestinali ( 19% ) e genito-urinari ( 17% ).

I deficit autonomici ( CASS maggiore o uguale a 1 ) erano frequenti ( 47% ), ma molto lievi ( CASS, 0.8; CASS minore o uguale a 3, tutti i casi ).
I deficit erano prevalentemente sudomotori ( 34% ) e cardiovagali ( 21% ) con relativo risparmio adrenergico ( 9% ).

Il test di termoregolazione del sudore è risultato anormale in 5 pazienti su 8 ( range anidrosi, 2%-59% ).
L’insufficienza sudomotoria era prevalentemente distale e postgangliare.

Il deficit somatico ( durata della malattia, gravità, deficit di fibre di piccole dimensioni ) non ha predetto la presenza di deficit autonomo.

In conclusione, i dati hanno caratterizzato il coinvolgimento autonomo nella poliradiculoneuropatia demielinizzante infiammatoria cronica classica come lieve, colinergica e prevalentemente sudomotoria soprattutto a causa di lesioni dell’assone distale postgangliare.
Un coinvolgimento autonomico esteso o grave ( CASS maggiore o uguale a 4 ) nella sospetta poliradiculoneuropatia demielinizzante infiammatoria cronica dovrebbe sollevare preoccupazioni per una diagnosi alternativa. ( Xagena2012 )

Figueroa JJ et al, Neurology 2012; 78: 702-708

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