Predittori di peggioramento clinico nella arteriopatia cerebrale autosomica dominante con infarti sottocorticali e leucoencefalopatia


Uno studio ha identificato i predittori demografici, clinici, e di risonanza magnetica di ictus incidente, demenza incidente, deterioramento clinico e morte nei pazienti con arteriopatia cerebrale autosomica dominante con infarti sottocorticali e leucoencefalopatia geneticamente provata.

Sono stati valutati al basale 290 soggetti ( età media: 50.6 anni ) e sono stati seguiti per 36 mesi.

Sono stati registrati gli eventi clinici incidenti e i punteggi clinici utilizzati hanno incluso Mini Mental State Examination, Mattis Dementia Rating Scale, scala Rankin modificata, e indice di Barthel.
Il numero di lacune e microemorragie, il volume di iperintensità della materia bianca e la frazione parenchimale cerebrale sono stati valutati sulla base della risonanza magnetica.

L’ictus incidente si è verificato in 55 dei 278 pazienti ( 19.8% ).

Disabilità moderata o grave si è sviluppata in 19 dei 210 individui non-disabili ( 9% ), demenza incidente in 49 su 231 soggetti non-dementi ( 20% ) e il 4.8% dei pazienti è morto.

Il fumo attivo, il numero di lacune e la frazione parenchimale cerebrale hanno predetto in modo indipendente l’ictus incidente durante il follow-up.

I disturbi della deambulazione, la demenza e la frazione parenchimale cerebrale hanno previsto la progressione verso la disabilità moderata o grave.

Il fumo attivo, la disabilità, e la frazione parenchimale cerebrale hanno previsto demenza incidente.

L’età era l'unico predittore significativo di mortalità.

In conclusione, la valutazione clinica e la risonanza magnetica del cervello sono di aiuto nel predire gli eventi clinici incidenti e il deterioramento clinico nella arteriopatia cerebrale autosomica dominante con infarti sottocorticali e leucoencefalopatia.
Esiste una relazione bidirezionale tra demenza e disabilità moderata o grave per ciascuna nel predire l'insorgenza dell’altra.
Il fumo attivo è un fattore di rischio modificabile associato a progressione clinica nei portatori della mutazione Notch3. ( Xagena2016 )

Chabriat H et al, Stroke 2016; 47: 4-11

Neuro2016



Indietro

Altri articoli

La gestione dell'ictus nel contesto della malattia mitocondriale primaria è clinicamente impegnativa e le migliori opzioni di trattamento per i...


L'efficacia della Rifaximina ( Normix ) nella prevenzione secondaria dell'encefalopatia epatica conclamata è ben documentata, ma la sua efficacia nel...


L'encefalopatia ipossico-ischemica neonatale è un'importante causa di morte e disabilità a lungo termine nei sopravvissuti. Si è ipotizzato che l'Eritropoietina...


L'efficacia della Rifaximina ( Normix ) nella prevenzione secondaria dell'encefalopatia epatica conclamata è ben documentata, ma la sua efficacia nel...


La leucoencefalopatia multifocale progressiva, una rara malattia del sistema nervoso centrale ( SNC ) causata dal virus JC e che...


L’Agenzia Europea per i Medicinali ( EMA ) e l’Agenzia Italiana del Farmaco ( AIFA ), hanno informato gli operatori sanitari...


Sono state utilizzate varie modalità di imaging per esplorare i meccanismi patogeni e stratificare la gravità dell'encefalopatia epatica. Una meta-analisi...


Sono state valutate le caratteristiche rilevanti per la diagnosi di leucoencefalopatia multifocale progressiva ( PML ) associata a poliomavirus JC...


La leucoencefalopatia multifocale progressiva ( PML ) è una infezione cerebrale opportunistica causata dal virus JC ed è tipicamente fatale...


Sono stati esaminati in modo retrospettivo gli effetti della plasmaferesi sulla sopravvivenza e sugli esiti clinici dei pazienti con...