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Decorso della malattia nei pazienti con maculopatia associata al Pentosano polisolfato di sodio dopo la cessazione del farmaco

Studi recenti hanno collegato una maculopatia pericolosa per la vista con l'uso a lungo termine del Pentosano polisolfato di sodio ( PPS; Elmiron ).

È stato valutato il decorso della malattia nella maculopatia associata a Pentosano polisolfato di sodio dopo la cessazione del farmaco.
In una serie di casi retrospettivi, sono stati inclusi i pazienti con diagnosi di maculopatia associata a Pentosano polisolfato di sodio con almeno 6 mesi di follow-up dopo la cessazione del farmaco che sono stati trattati presso l'Emory Eye Center, Atlanta, Georgia, o il Casey Eye Institute, Portland, Oregon ( Stati Uniti ).
I dati sono stati raccolti tra il 2014 e il 2019.

L’esito principale era un cambiamento nell'acuità visiva e nelle caratteristiche di imaging della retina nel tempo.

Gli 11 pazienti inclusi erano tutte donne e l'età mediana era di 53 anni. Le partecipanti hanno avuto una visita basale a una mediana di 2 mesi dopo la cessazione del farmaco e sono stati successivamente osservati per una mediana di 12 mesi.
L'esposizione cumulativa mediana a Pentosano polisolfato di sodio è stata di 1.97 kg.

Nessun occhio ha mostrato un miglioramento dimostrabile della malattia dopo aver interrotto Pentosano polisolfato di sodio.
In totale 9 pazienti su 11 ( 82% ) hanno riportato un peggioramento dei sintomi visivi alla visita finale.

L'acuità visiva media logMAR è stata 0.14 e 0.14 rispettivamente al basale e alla visita finale.
L'acuità visiva è migliorata di 2 o più linee di Snellen in 1 occhio ( 5% ) e diminuita di 2 o più linee di Snellen in 2 occhi di una paziente ( 9% ).

Si è verificata un'evoluzione nel pattern dei cambiamenti dell'autofluorescenza del fondo e/o dei risultati della tomografia a coerenza ottica in tutti gli occhi.
In totale 17 occhi ( 77% ) hanno mostrato un'espansione dell'area del tessuto coinvolto.

In totale 7 occhi ( 32% ) presentavano atrofia maculare dell'epitelio pigmentato retinico alla visita di base e atrofia ingrandita dopo l'interruzione del Pentosano polisolfato di sodio in tutti e 7 gli occhi, con un tasso di crescita mediano di 0.32 mm all'anno.

Questi dati retrospettivi su 11 pazienti hanno indicato che la maculopatia associata a Pentosano polisolfato di sodio continua ad evolversi dopo la cessazione del farmaco per almeno 10 anni.
In alcuni casi, l'atrofia progressiva dell'epitelio pigmentato retinico invade il centro foveale e quindi può rappresentare una minaccia a lungo termine per la visione centrale. ( Xagena2020 )

Shah R et al, JAMA Ophthalmol 2020; 138: 894-900

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