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Citopenia autoimmune nella leucemia linfatica cronica

Sono state analizzate la prevalenza, le caratteristiche, le correlazioni cliniche e il significato prognostico della citopenia autoimmune nei pazienti con leucemia linfocitica cronica ( anche detta leucemia linfatica cronica ).

In uno studio su 960 pazienti non-selezionati, 70 soggetti ( 7% ) presentavano citopenia autoimmune, di cui 19 sono stati individuati al momento della diagnosi, 3 prima della diagnosi e 48 durante il corso della malattia.
Inoltre, 49 pazienti soffrivano di anemia emolitica autoimmune, 20 avevano porpora trombocitopenica immune e 1 ha sviluppato entrambe le condizioni patologiche.

Una chiara associazione è stata osservata tra citopenia autoimmune e variabili prognostiche sfavorevoli ( alta conta dei linfociti nel sangue, rapido tempo di raddoppiamento dei linfociti nel sangue, aumento del livello nel siero di beta-2 microglobulina e alta espressione di ZAP70 e di CD38.
Tuttavia, l'esito per i pazienti con citopenia autoimmune nel suo insieme non è stato significativamente diverso da quello dei pazienti che non presentavano questa complicanza.

Inoltre, non sono state osservate differenze in base al momento in cui è stata rilevata la citopenia ( cioè al momento della diagnosi e durante il decorso della malattia ).

È importante sottolineare che i pazienti con stadio avanzato della malattia ( stadio Binet C ), per via di un meccanismo autoimmune, avevano una sopravvivenza significativamente più alta rispetto ai pazienti in fase avanzata dipendente da una massiccia infiltrazione del midollo osseo ( sopravvivenza media: 7.4 anni contro 3.7 anni; P=0.02 ).

Questi risultati sottolineano l'importanza di determinare l'origine della citopenia nei pazienti con leucemia linfocitica cronica sia per il trattamento che per fini prognostici. ( Xagena2010 )

Moreno C et al, Blood 2010; 116: 4771-4776


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