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Disgerminoma nei pazienti con sindrome di Swyer

Il disgerminoma è il più comune tumore maligno delle cellule germinali dell’ovaio. Questo tumore può essere associata a disgenesi gonadica pura o sindrome di Swyer, disgenesi gonadica mista o parziale.

Sono stati illustrati 3 casi di disgerminoma in pazienti a fenotipo femminile con disgenesi gonadica pura 46 XY.

Tutte e tre le pazienti si sono presentate con una massa addomino-pelvica ed è stata eseguita una laparotomia.

Il cariotipo 46 XY è stato ottenuto da colture di linfociti.

In seguito, le donne sono state sottoposte a gonadectomia, ed i risultati istopatologici hanno evidenziato ovaie assenti o ipoplasiche senza alcuna evidenza di tumore. Due pazienti hanno ricevuto terapia adiuvante postoperatoria.

Nei soggetti con sindrome di Swyer, il rischio di disgerminoma è alto e la gonadectomia è raccomandata.
Il 5% dei disgerminomi viene riscontrato nei soggetti a fenotipo femminile e cariotipo 46 XY. Per questo motivo nelle adolescenti con disgerminoma e amenorrea dovrebbe essere eseguito un esame del cariotipo. ( Xagena2007 )

Behtash N, Karimi Zarchi M, World J Surg Oncol. 2007; 5: 71


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