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Istiocitosi cutanea delle cellule di Langerhans neonatale e infantile precoce

Sono stati descritti i profili clinici e immunoistochimici dei pazienti con istiocitosi cutanea delle cellule di Langerhans insorta nei primi 3 mesi di vita, e sono stati definiti i fattori predittivi di evoluzione della malattia.

Lo studio osservazionale retrospettivo, compiuto nel periodo 1989-2007 basandosi sui dati di un Centro di riferimento di dermatologia pediatrica, ha coinvolto 31 pazienti con una diagnosi di istiocitosi cutanea delle cellule di Langerhans nei primi 3 mesi di vita senza precedente patologia viscerale.

Le principali misure di esito erano le caratteristiche delle lesioni cutanee, la densità dei linfociti T regolatori e l’espressione di E-caderina.
I dati sono stati confrontati tra i gruppi di pazienti con forme autoregressive o non-autoregressive di istiocitosi cutanea delle cellule di Langerhans.

L’istiocitosi cutanea delle cellule di Langerhans autoregressiva è stata riscontrata in 21 pazienti mentre quella non-autoregressiva in 10 pazienti. Forme monolesionali, lesioni necrotiche, macule ipocromiche alla presentazione, e topografia distale delle lesioni agli arti sono state osservate solo nei pazienti con istiocitosi cutanea delle cellule di Langerhans autoregressiva.

La densità dei linfociti T regolatori è risultata correlata all’espressione dell’interleuchina 10 ( IL-10 ) nelle lesioni ( r=0.77; p=0.003 ), ma non è stata predittiva dell’evoluzione della malattia.

L’espressione di E-caderina da parte delle cellule di Langerhans è stata riscontrata in 7 pazienti con malattia limitata alla pelle sia autolimitante che non-autolimitante.
Un paziente con malattia disseminata secondaria ha mostrato la perdita di espressione di E-caderina da parte delle cellule di Langerhans.

In conclusione, alcune caratteristiche morfologiche delle lesioni cutanee possono orientare la diagnosi verso una forma autolimitante di istiocitosi cutanea delle cellule di Langerhans.
La densità dei linfociti T regolatori non sembra essere predittiva di evoluzione della malattia.
L’espressione di E-caderina sembra essere un indicatore di malattia limitata alla pelle, ma non di regressione della malattia.
Sono necessari ulteriori studi immunoistochimici per confermare questi dati. ( Xagena2010 )

Battistella M et al, Arch Dermatol 2010; 146: 149-156


Dermo2010