Sopravvivenza e fattori prognostici nel medulloblastoma della prima infanzia
Uno studio ha valutato il ruolo prognostico di parametri clinici e istologici nel medulloblastoma della prima infanzia.
Sono stati analizzati dati clinici e istologici di 270 bambini di età inferiore a 5 anni con diagnosi di medulloblastoma nel periodo 1987-2004, trattati all’interno di studi prospettici.
Sono risultati idonei per l’analisi 260 bambini con medulloblastoma e sottotipo istologico specificato ( età mediana, 1.89 anni; follow-up mediano, 8 anni ).
A 8 anni, i tassi di sopravvivenza libera da eventi e di sopravvivenza generale sono stati, rispettivamente, 55% e 76%, in 108 bambini con medulloblastoma desmoplastico / medulloblastoma nodulare o medulloblastoma con nodularità estensiva; 27% e 42%, rispettivamente, in 145 bambini con medulloblastoma classico, e 14% e 14%, rispettivamente, in 7 bambini con medulloblastoma a grandi cellule / medulloblastoma anaplastico ( P minore di 0.001 ).
L’istologia ( medulloblastoma desmoplastico/nodulare o medulloblastoma con nodularità estensiva: hazard ratio [ HR ], 0.44; medulloblastoma a grandi cellule/anaplastico: HR=2.27; P minore di 0.001 rispetto a medulloblastoma classico ), la resezione ( R ) incompleta e metastasi ( M ) ( M0R1: HR=1.86; M+: HR=2.28; P minore di 0.001 rispetto a M0R0 ) e il gruppo nazionale sono risultati fattori prognostici indipendenti per la sopravvivenza libera da eventi e la sopravvivenza generale.
Gli hazard ratio per sopravvivenza generale variavano tra 0.14 per il tumore localizzato M0 e il medulloblastoma desmoplastico/nodulare o il medulloblastoma con nodularità estensiva, e 13.67 per il medulloblastoma a grandi cellule/anaplastico metastatico in differenti gruppi nazionali.
In conclusione, questi risultati hanno confermato l’alta frequenza di varianti desmoplastiche dei medulloblastomi nella prima infanzia e l’istopatologia come fattore prognostico forte e indipendente. ( Xagena2010 )
Rutkowski S et al, J Clin Oncol 2010; 28: 4961-4968
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