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Plasmocitoma dei tessuti molli nel mieloma multiplo: incidenza, meccanismi di diffusione extramidollare e approccio terapeutico

E' stata esaminata l'incidenza di plasmocitoma extramidollare dei tessuti molli nel mieloma multiplo, i possibili meccanismi di diffusione extramidollare, la prognosi e la risposta alla terapia.

L'incidenza di plasmocitoma extramidollare varia dal 7 al 18% alla diagnosi di mieloma multiplo e fino al 20% alla recidiva.

Le conoscenze attuali secondo cui i plasmocitomi extramidollari sono più frequenti dopo il trattamento con nuovi farmaci è ancora da dimostrare, soprattutto considerando che diversi modelli di recidiva di malattia possono emergere con l'allungamento della sopravvivenza dei pazienti.

Anomalie genetiche del midollo osseo non sono state associate con la diffusione extramidollare di per sé, il che ha suggerito che le interazioni microambientali sono fondamentali.

I possibili meccanismi di diffusione extramidollare includono ridotta espressione delle molecole di adesione e down-regulation dei recettori per le chemochine.

I plasmocitomi extramidollari di solito mostrano morfologia plasmoblastica con espressione CD56 negativa.

La terapia ad alte dosi con trapianto autologo di cellule staminali ( ASCT ) è in grado di superare l'impatto prognostico negativo della malattia extramidollare in pazienti giovani selezionati.

Il plasmocitoma extramidollare, in genere, non risponde a Talidomide ( Thalomid ) da sola, ma al contrario, sono state segnalate risposte a Bortezomib ( Velcade ).
L'incidenza di plasmocitoma extramidollare nei pazienti con mieloma multiplo è elevata ed è stata associata con scarsi risultati ottenuti nei pazienti trattati convenzionalmente.

Una potenziale opzione di trattamento di prima linea sembra essere un regime contenente Bortezomib seguito da trapianto autologo di cellule staminali, quando possibile.

Studi sperimentali sui meccanismi di adesione cellulare nel mieloma, crescita del mieloma a livello extramidollare e sensibilità al farmaco sono le priorità per questo settore terapeutico che rappresenta una continua sfida. ( Xagena2011 )

Bladé J et al, J Clin Oncol 2011; 29: 3805-3812


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