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Esiti chirurgici dei pazienti con tumori tenosinoviali a cellule giganti di tipo diffuso

Il tumore tenosinoviale a cellule giganti di tipo diffuso è un tumore dei tessuti molli, raro, localmente aggressivo e difficile da trattare.
Gli esiti clinici e chirurgici dipendono da molteplici fattori, tra cui la valutazione diagnostica preoperatoria, la localizzazione e l'estensione della malattia, e possibilmente la scelta delle modalità di trattamento da parte dei chirurghi ortopedici.

È stato condotto uno studio di coorte retrospettivo per caratterizzare i protocolli globali di trattamento chirurgico e valutare gli esiti chirurgici, le complicanze e gli esiti funzionali nei pazienti con tumori tenosinoviali a cellule giganti di tipo diffuso.

In uno studio di coorte internazionale, multicentrico e retrospettivo, sono stati inclusi pazienti trattati in 31 Centri di riferimento del sarcoma tra il 1990 e il 2017.
I pazienti eleggibili erano di qualsiasi età e avevano tumore tenosinoviale a cellule giganti di tipo diffuso istologicamente provato delle grandi articolazioni.
I pazienti con tumore tenosinoviale a cellule giganti di tipo localizzato sono stati esclusi.

È stata stimata la sopravvivenza libera da recidiva a 3, 5, e 10 anni dopo la resezione chirurgica iniziale, ed è stato stimato l'effetto dei fattori di rischio.
Sono state anche presentate analisi dei sottogruppi dello stato di malattia alla presentazione ( malattia primaria versus ricorrente ) e sopravvivenza libera da recidiva per tipo di chirurgia ( chirurgia aperta vs sinoviectomia artroscopica ) e fattori di rischio prespecificati sono stati esaminati in analisi univariate e multivariate, con un endpoint di prima recidiva locale dopo il trattamento in un Centro terziario.

La raccolta dei dati per queste analisi è avvenuta tra il 2016 e il 2018. Sono stati raccolti i dati di 1.192 pazienti, di cui 966 ( 81% ) sono stati trattati chirurgicamente e disponevano di informazioni complete sui criteri fondamentali.
445 pazienti sono stati ricoverati con malattia del ginocchio naive alla terapia e sono stati primariamente trattati in un Centro terziario.

758 su 1.192 pazienti ( 64% ) avevano un coinvolgimento del ginocchio e 628 su 1.163 pazienti ( 54% ) con dati completi sul tipo di intervento chirurgico avevano subito una sinoviectomia in aperto in un'unica fase.

A un follow-up mediano di 54 mesi, la malattia ricorrente si è sviluppata in 425 di tutti i 966 casi trattati chirurgicamente ( 44% ) e la sopravvivenza libera da recidiva è stata del 62% a 3 anni, 55% a 5 anni e 40% a 10 anni.

Complicanze chirurgiche sono state riportate in 105 su 906 pazienti ( 12% ) con dati completi sulle complicanze chirurgiche.
Il dolore è migliorato dopo il trattamento chirurgico in 255 su 434 pazienti (59%) e il gonfiore è migliorato in 328 su 453 pazienti ( 72% ) con dati completi.

Questo studio su pazienti con tumore tenosinoviale a cellule giganti di tipo diffuso ha fornito una panoramica completa e aggiornata della malattia, valutando il profilo clinico e la gestione della malattia in più Centri di riferimento specializzati.
Il trattamento chirurgico dei tumori tenosinoviali a cellule giganti di tipo diffuso non è un trattamento definitivo per tutti i pazienti poiché comporta un rischio elevato di malattia locale ricorrente e un rischio relativamente elevato di complicanze postoperatorie.
Dopo il trattamento chirurgico nei pazienti naive al trattamento, i fattori di rischio per la malattia ricorrente nei singoli pazienti non sono stati identificati in quella che si ritiene essere la più grande coorte fino ad oggi. ( Xagena2019 )

Mastboom MJL et al, Lancet Oncology 2019; 20: 877-886

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