La fibrosi reticolinica del midollo osseo iniziale nella policitemia vera esercita un impatto sul risultato clinico


È stata esaminata la prevalenza e la rilevanza prognostica della fibrosi reticolinica del midollo osseo in 526 pazienti con policitemia vera secondo la definizione della World Health Organization ( WHO ), valutati al momento della diagnosi iniziale.

Un totale di 74 pazienti (14%) ha mostrato per lo più fibrosi reticolinica di grado 1, con solo 2 casi con fibrosi di grado più elevato.

Le caratteristiche cliniche e di laboratorio alla presentazione, compreso il carico dell'allele JAK2V617F, sono state per la maggior parte simili tra i pazienti con o senza fibrosi, con l'eccezione di una maggiore prevalenza di splenomegalia palpabile in pazienti con fibrosi ( P minore di 0.01 ).

I pazienti con fibrosi erano meno inclini a sviluppare trombosi durante il decorso clinico ( 1.1 vs 2.7 per 100 anni-paziente; P=0.03 ) e più inclini a sviluppare mielofibrosi post-policitemia vera ( 2.2 vs 0.8 per 100 anni-paziente; P=0.01 ).

Non c'è stata alcuna differenza significativa tra i due gruppi in termini di sopravvivenza globale e sopravvivenza libera da leucemia.

Il presente studio ha fornito elementi riguardo all'incidenza, grado e rilevanza prognostica della fibrosi del midollo osseo osservata al momento della prima diagnosi di policitemia vera. ( Xagena2012 )

Barbui T et al, Blood 2012; 119: 2239-2241



Emo2012



Indietro

Altri articoli

La FDA ( Food and Drug Administration ) ha approvato Inrebic ( Fedratinib ) per gli adulti con mielofibrosi primaria...


La scoperta del 2013 delle mutazioni della calreticulina ( CALR ) nelle neoplasie mieloproliferative è stata accompaganta dalla loro associazione...


La mielofibrosi è una neoplasia ematologica caratterizzata da splenomegalia e sintomi debilitanti. La trombocitopenia ha prognosi sfavorevole e limita l'uso dell’inibitore...


L'emopoiesi splenica è una caratteristica importante nel corso della mielofibrosi. Infatti, la milza di pazienti con mielofibrosi contiene cellule staminali...


L'inibitore della Janus-kinasi ( JAK ) Ruxolitinib ( Jakavi ) è l'unica terapia approvata per i pazienti con mielofibrosi sintomatica. Dopo...


L'inibitore della Janus-kinasi ( JAK ) Ruxolitinib ( Jakavi ) è l'unica terapia approvata per i pazienti con mielofibrosi sintomatica. Dopo...


La sospensione clinica totale su indicazione della Agenzia regolatoria degli Stati Uniti, FDA ( Food and Drug Administration ) (...


Sono state valutate l'efficacia e la sicurezza di Momelotinib, un potente e selettivo inibitore della Janus chinasi 1 e 2...


Sebbene le complicazioni infettive rappresentino una causa rilevante della morbilità e della mortalità nei pazienti con mielofibrosi, poco si sa...


La trasformazione a mielofibrosi secondaria ( MF ) si verifica come parte della storia naturale della policitemia vera ( PPV-MF...