Rischio competitivo di decesso e trapianto cardiaco nei bambini con cardiomiopatia dilatativa


La cardiomiopatia dilatativa pediatrica è la principale indicazione per il trapianto cardiaco dopo 1 anno di età.
I fattori di rischio basati su eziologia alla presentazione clinica non sono stati determinati separatamente per mortalità e trapianto in studi di popolazione.
L’analisi dei rischi competitivi potrebbero fornire informazioni per determinare l’ordine di priorità per le liste di trapianto.

Il registro Pediatric Cardiomyopathy Registry ha arruolato 1731 bambini con diagnosi di cardiomiopatia dilatativa pediatrica nel periodo compreso tra il 1990 e il 2007.

Per la cardiomiopatia dilatativa idiopatica ( n=1192 ), la diagnosi dopo i 6 anni di età, lo scompenso cardiaco congestizio e il più basso punteggio z per la frazione di accorciamento ventricolare sinistra sono risultati indipendentemente associati allo stesso modo sia a decesso sia a trapianto.

Di contro, un aumentato punteggio z per la dimensione telediastolica ventricolare sinistra è risultato associato solo al trapianto, mentre un più basso punteggio z per l’altezza-età è risultato associato solo al decesso.

Per malattia neuromuscolare ( n=139 ), una minore frazione di accorciamento del ventricolo sinistro è risultata associata allo stesso modo con entrambi gli endpoint, ma un’aumentata dimensione telediastolica del ventricolo sinistro è risultata associata solamente al trapianto.

I rischi di mortalità e trapianto sono risultati egualmente aumentati per età più avanzata alla diagnosi, insufficienza cardiaca congestizia e aumento della dimensione telediastolica del ventrico sinistro nei pazienti con miocardite ( n=272 ), e per scompenso cardiaco congestizio e diminuzione della frazione di accorciamento del ventricolo sinistro nei pazienti con cardiomiopatia dilatativa familiare ( n=79 ).

In conclusione, i fattori di rischio per mortalità e trapianto nei bambini varia in base all’eziologia della cardiomiopatia dilatativa.
Per la cardiomiopatia dilatativa idiopatica, un aumento della dimensione telediastolica del ventricolo sinistro è risultata associata a un aumento del rischio di trapianto, ma non di mortalità.
Di contro, è emerso che una bassa statura era significativamente correlata a decesso, ma non a trapianto. ( Xagena2011 )

Alvarez JA et al, Circulation 2011; 124: 814-823



Chiru2011 Cardio2011 Pedia2011



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