Fibrosi cistica

Il trattamento combinato con i modulatori del regolatore di conduttanza transmembrana della fibrosi cistica (CFTR) Tezacaftor ( VX-661 ) e...


La fibrosi cistica è una malattia autosomica recessiva causata da mutazioni nel gene CFTR che portano al progressivo declino respiratorio. Alcune...


Orkambi è un medicinale che trova impiego nel trattamento della fibrosi cistica nei pazienti di almeno 12 anni d’età portatori...


La terapia di combinazione Lumacaftor / Ivacaftor ( Orkambi ) ha dimostrato benefici clinici nei pazienti con fibrosi cistica omozigote...


Le infezioni delle vie respiratorie e la conseguente infiammazione delle vie aeree si verificano nelle prime fasi della vita dei...


Le esacerbazioni polmonari acute sono associate a declino progressivo della funzione polmonare e aumento della mortalità nella fibrosi cistica. Il...


L’FDA ( Food and Drug Administration ) ha approvato il primo farmaco per la fibrosi cistica per il trattamento diretto...


Il Comitato per i Medicinali per Uso Umano ( CHMP ) dell’EMA ( European Medicines Agency ) ha adottato di...


Negli studi clinici, i pazienti con fibrosi cistica e una mutazione G551D che hanno ricevuto Ivacaftor ( Kalydeco ) hanno...


Quinsair è un antibiotico indicato per il trattamento delle infezioni polmonari croniche dovute ai batteri Pseudomonas aeruginosa in pazienti adulti...


Vantobra è un antibiotico indicato per il trattamento della infezione polmonare cronica causata dai batteri Pseudomonas aeruginosa nei pazienti a...


Pseudomonas aeruginosa è il patogeno principale nelle infezioni broncopolmonari nei pazienti con fibrosi cistica. Questa infezioni può essere sradicata...


La mutazione phe508del CFTR causa la fibrosi cistica limitando la quantità di proteina CFTR ( cystic fibrosis transmembrane conductance regulator...


Ataluren ( Translarna ) è stato sviluppato per ripristinare la produzione di proteina funzionale nelle malattie genetiche causate da mutazioni...


L'esercizio fisico è utile per i pazienti con fibrosi cistica, ma gli effetti a lungo termine della attività fisica sulla...


L’insufficienza polmonare è la causa principale di morte nella fibrosi cistica. Sono stati analizzati i dati di volume espiratorio forzato...


Il trattamento con macrolidi a lungo termine ha dimostrato benefici nelle malattie infiammatorie delle vie respiratorie, ma non è noto...


Ivacaftor ( Kalydeco ), un potenziatore del regolatore della conduttanza transmembrana della fibrosi cistica ( CFTR ), è approvato per...


L’infezione respiratoria virale è una comune causa di esacerbazioni polmonari nei bambini con fibrosi cistica. L'importanza delle infezioni respiratorie virali...


La Commissione Europea ha approvato una nuova indicazione di Kalydeco ( Ivacaftor ): trattamento della fibrosi cistica in pazienti di...