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Deficienza di tirosin-chinasi splenica nei bambini con leucemia linfobastica acuta pro-B

La tirosin-chinasi splenica citoplasmatica è un regolatore chiave della trasduzione del segnale, dell’apoptosi e della progressione del ciclo cellulare nelle cellule linfoidi della linea B.
Sebbene la tirosin-chinasi splenica non sia stata associata ad una malattia nell’uomo, l’espressione difettiva della tirosin-chinasi cellule-T, ZAP 70, è stata associata ad una grave immunodeficienza.
La leucemia linfoblastica acuta pro-B (acute lymphoblastic leukemia, ALL) dell’infanzia è ritenuta originare dai precursori delle cellule T, ed ha una prognosi sfavorevole.
I Ricercatori hanno esaminato l’espressione della tirosin chinasi splenica delle cellule leucemiche primarie nei bambini con leucemia linfobastica acuta pro-B.
Le cellule leucemiche dei pazienti pediatrici con ALL pro-B CD19 (+) CD10 (-) presentano una significativa riduzione dell’attività della tirosin-chinasi splenica.
Mediante sequenziamento RT-PCR degli RNA messaggeri della tirosin-chinasi splenica nelle cellule leucemiche pro-B, sono state osservate sequenze codificanti profondamente aberranti con delezioni o inserzioni.

Goodman PA et al, Oncogene 2001; 20: 3969-3978

( Xagena2001 )