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Caratteristiche cliniche, esiti e fattori prognostici per sopravvivenza ed evoluzione verso il mieloma multiplo di plasmacitomi solitari

Il plasmocitoma solitario è una rara discrasia plasmacellulare caratterizzata dalla presenza di tumori ossei o tumori delle cellule del plasma extramidollari ( plasmacitomi extramidollari ).
Il trattamento di scelta è la radioterapia locale ( R/T ) con o senza escissione chirurgica.
Il ruolo della chemioterapia adiuvante ( C/T ) o di nuovi farmaci è incerto.

Sono state descritte le caratteristiche cliniche, la sopravvivenza e la prognosi di 97 pazienti, 65 con plasmocitoma solitario osseo ( SBP ), e 32 con plasmocitoma solitario extramidollare ( SEP ), diagnosticati e trattati in 12 Centri greci per il mieloma.

Il tasso di risposta obiettiva ( PR ) e di risposta completa ( CR ) è stato, rispettivamente, pari a 91.8% e 61.9%, e non differiva tra i due gruppi.

Complessivamente, 38 pazienti hanno presentato recidiva o progressione di mieloma multiplo ( MM ).

Dopo un follow-up medio di 60 mesi, la probabilità di sopravvivenza globale a 5 e 10 anni era, rispettivamente, del 92% e dell’89% nel plasmocitoma solitario extramidollare e dell’86% e del 69% nel plasmocitoma solitario osseo ( P=0.2 ).

La probabilità di sopravvivenza a 5 e 10 anni libera da mieloma multiplo ( MMFS ) è stata del 90% e del 70%, rispettivamente, per i pazienti con plasmocitoma solitario extramidollare contro il 59% e il 50% per i pazienti con plasmocitoma solitario osseo ( P=0.054 ).

Complessivamente, la probabilità di sopravvivenza globale a 5 e 10 anni, la sopravvivenza libera da recidiva di plasmocitoma ( PRFS ), la sopravvivenza libera da progressione e la sopravvivenza libera da mieloma multiplo sono state, rispettivamente, pari a 84% 78%, 72% e 58%, 58% e 43% e 70% e 59%.

All'analisi multivariata, la prolungata sopravvivenza libera da recidiva di plasmocitoma e la giovane età erano predittori positivi di sopravvivenza globale.
Il raggiungimento della risposta completa è stata l'unico predittore positivo di sopravvivenza libera da recidiva di plasmocitoma.

L’immunoparesi era l'unico predittore negativo di progressione a mieloma multiplo.

L'aggiunta di trattamenti basati sulla chemioterapia adiuvante o su nuovi agenti ha aumentato la tossicità senza offrire alcun vantaggio di sopravvivenza rispetto alla radioterapia locale. ( Xagena2014 )

Katodritou E et al, Am J Hematol 2014;89:803-808

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