Fibrosi cistica

Ataluren per il trattamento della fibrosi cistica da mutazione nonsense nel gene CFTR

Ataluren ( Translarna ) è stato sviluppato per ripristinare la produzione di proteina funzionale nelle malattie genetiche causate da mutazioni...

Relazione tra attività fisica e salute del polmone nei pazienti con fibrosi cistica

L'esercizio fisico è utile per i pazienti con fibrosi cistica, ma gli effetti a lungo termine della attività fisica sulla...

Fattori associati con il calo della FEV1 nella fibrosi cistica

L’insufficienza polmonare è la causa principale di morte nella fibrosi cistica. Sono stati analizzati i dati di volume espiratorio forzato...

Effetto dei macrolidi a lungo termine sulla composizione del microbiota respiratorio nelle bronchiectasie non-causate da fibrosi cistica

Il trattamento con macrolidi a lungo termine ha dimostrato benefici nelle malattie infiammatorie delle vie respiratorie, ma non è noto...

Sicurezza ed efficacia a lungo termine di Ivacaftor nei pazienti con fibrosi cistica con mutazione Gly551Asp-CFTR

Ivacaftor ( Kalydeco ), un potenziatore del regolatore della conduttanza transmembrana della fibrosi cistica ( CFTR ), è approvato per...

Incidenza e impatto clinico dei virus respiratori negli adulti affetti da fibrosi cistica

L’infezione respiratoria virale è una comune causa di esacerbazioni polmonari nei bambini con fibrosi cistica. L'importanza delle infezioni respiratorie virali...

Nuove indicazioni in Europa per Kalydeco: trattamento della fibrosi cistica causata da altre 8 mutazioni del gene CFTR

La Commissione Europea ha approvato una nuova indicazione di Kalydeco ( Ivacaftor ): trattamento della fibrosi cistica in pazienti di...

Vitamina-D nei bambini con fibrosi cistica: associazione con infiammazione e colonizzazione batterica

I pazienti con fibrosi cistica hanno alti tassi di insufficienza di vitamina D. La relazione tra lo stato di vitamina...

La frequenza relativa delle classi di mutazione del gene CFTR in pazienti europei con fibrosi cistica

Sono state segnalate più di 1900 diverse mutazioni nel gene CFTR. Queste sono raggruppate in classi secondo il loro effetto...

Trapianto simultaneo di fegato e di pancreas per la malattia epatica legata alla fibrosi cistica

Il diabete mellito è associato a un aumento della morbilità e della mortalità nei pazienti con fibrosi cistica. Mentre il...

Colestasi ed ileo da meconio nei neonati con fibrosi cistica ed esiti clinici

E’ stata studiata l'incidenza e gli esiti di colestasi e ileo da meconio nei bambini con fibrosi cistica. Nel periodo 1986-2011,...

Cayston nel trattamento delle infezioni polmonari dovute a batteri Pseudomonas aeruginosa nei pazienti affetti da fibrosi cistica

Cayston, contenente il principio attivo Aztreonam, trova indicazione nel trattamento delle infezioni polmonari protratte nel tempo dovute ai batteri Pseudomonas...

Aztreonam soluzione per inalazione nei pazienti con bronchiectasie non-dovute a fibrosi cistica

ll beneficio clinico degli antibiotici per via inalatoria nelle bronchiectasie non dovute a fibrosi cistica non è stato stabilito in...

Antibiotici per via inalatoria nella bronchiectasia non-fibrosi cistica stabile: terapia antibiotica soppressiva efficace con un profilo di sicurezza accettabile

Ricercatori hanno condotto una meta-analisi di studi randomizzati per valutare l'efficacia e la sicurezza di antibiotici per via inalatoria nei...

Trattamento della bassa densità ossea in persone giovani con fibrosi cistica

Le complicazioni a lungo termine della fibrosi cistica includono osteoporosi e fratture da fragilità, ma sono disponibili pochi dati su...

Carenza di lectina legante mannosio e gravità della malattia nella bronchiectasia non-correlata a fibrosi cistica

La lectina legante il mannosio ( MBL ) è un componente chiave della immunità innata.La carenza di MBL è comune...

Bronchiectasia non da fibrosi cistica: effetto del trattamento di mantenimento con Azitromicina sulla riacutizzazioni infettive. Studio BAT

Gli antibiotici macrolidi hanno dimostrato benefici nella fibrosi cistica e nella panbronchiolite diffusa, ed i risultati precedenti suggeriscono anche un...

Kalydeco nel trattamento della fibrosi cistica in pazienti con mutazione G551D nel gene CFTR

Kalydeco, il cui principio attivo è Ivacaftor, trova indicazione nel trattamento della fibrosi cistica in pazienti di età pari o...

Incidenza e fattori di rischio per il fallimento terapeutico delle esacerbazioni polmonari nei pazienti con fibrosi cistica e con infezione cronica da Pseudomonas aeruginosa

Le esacerbazioni polmonari sono responsabili di gran parte della morbilità e della mortalità associate alla fibrosi cistica. Tuttavia, vi è...

VX-809, un composto sperimentale correttore di CFTR, in pazienti con fibrosi cistica omozigote per la mutazione F508del-CFTR

VX-809, un modulatore CFTR ( regolatore della conduttanza transmembrana della fibrosi cistica ), ha mostrato di aumentare la densità della...

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