Trattamento del tumore di Wilms in stadio IV con istologia favorevole e con metastasi polmonari


Il trattamento del tumore di Wilms con istologia favorevole e con metastasi polmonari nello studio NWTS ( National Wilms Tumor Study ) era a base di Vincristina / Dactinomicina / Doxorubicina ( DD4A ) e di radioterapia polmonare.

Lo studio AREN0533 ha applicato una nuova stratificazione del rischio e strategia di trattamento per migliorare la sopravvivenza libera da eventi ( EFS ) riducendo al contempo l'esposizione alla radioterapia polmonare.

Pazienti con tumore di Wilms a istologia favorevole e metastasi polmonari isolate che hanno mostrato una completa risposta ( CR ) alla terapia del nodulo polmonare dopo 6 settimane di DD4A hanno continuato a ricevere chemioterapia senza radioterapia polmonare.

I pazienti con risposta incompleta ( IR ) o perdita di eterozigosi ai cromosomi 1p/16q hanno ricevuto radioterapia polmonare e 4 cicli di Ciclofosfamide / Etoposide in aggiunta ai farmaci DD4A ( Regime M ).

AREN0533 è stato disegnato per preservare una sopravvivenza libera da eventi a 4 anni dell'85% per la risposta completa del nodulo polmonare e per migliorare la sopravvivenza libera da eventi a 4 anni dal 75% all'85% per la risposta incompleta del nodulo polmonare.

Tra i 292 pazienti valutabili, 133 hanno presentato risposta completa e 159 risposta incompleta.

Per i pazienti con risposta completa, le stime a 4 anni di sopravvivenza libera da eventi e di sopravvivenza globale ( OS ) sono state pari, rispettivamente, a 79.5% e 96.1%.
I tassi di eventi attesi rispetto a quelli osservati sono stati rispettivamente del 15% e del 20.2% ( P=0.052 ).

Per i pazienti con risposta incompleta, le stime a 4 anni di EFS e di OS sono state rispettivamente dell'88.5% e del 95.4%.

I tassi di eventi attesi rispetto a quelli osservati sono stati rispettivamente del 25% e del 12.2% ( P minore di 0.001 ).

Complessivamente, EFS e OS a 4 anni sono state dell'85.4% e 95.6% versus 72.5% ( P minore di 0.001 ) e 84.0% ( P minore di 0.001 ), rispettivamente, nel precedente studio NWTS-5.

In conclusione, una eccellente sopravvivenza globale è stata raggiunta dopo l’omissione di radioterapia polmonare primaria in pazienti con risposta completa del nodulo polmonare, anche se ci sono stati più eventi del previsto.
La sopravvivenza libera da eventi è significativamente migliorata, con sopravvivenza globale eccellente, nei pazienti con risposta incompleta del nodulo polmonare utilizzando 4 cicli di Ciclofosfamide / Etoposide in aggiunta ai farmaci DD4A.
La strategia generale di trattamento dello studio AREN0533 ha prodotto stime di sopravvivenza senza eventi e di sopravvivenza globale superiori rispetto agli studi precedenti. ( Xagena2018 )

Dix DB et al, Journal of Clinical Oncology 2018; 36: 1564-1570

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