Sarcoidosi pediatrica, un raro disordine
La sarcoidosi in età pediatrica è un raro disordine granulomatoso multisistemico di eziologia sconosciuta.
Prevalentemente sono colpiti pazienti di età compresa tra 13 e 15 anni.
Le presentazione clinica varia in base agli organi coivolti e all’età del paziente.
Nel bambino esistono due distinte forme di sarcoidosi. I bambini di età più avanzata generalmente presentano una malattia multisistemica con manifestazioni simili a quelle dell’adulto, con frequente linfoadenopatia ilare ed infiltrazione polmonari.
La sarcoidosi ad esordio precoce è caratterizzata dalla triade rash, uveite ed artrite nei bambini di età inferiore ai 4 anni.
La diagnosi di sarcoidosi è confermata dalla presenza di un tipico granuloma non-caseoso all’esame bioptico.
La terapia di scelta per la sarcoidosi nei bambini con coinvolgimento multisistemico è rappresentata dai corticosteroidi per os.
Il Metotrexato ( Methothrexate ), dato per os a bassi dosaggi, è risultato efficace, sicuro e risparmiatore di steroidi in alcuni pazienti.
Farmaci immunosoppressori alternativi, come Azatioprina, Ciclofosfamide ( Endoxan ), Clorambucile ( Leukeran ) e Ciclosporina ( Sandimmun Neoral ) sono stati provati nella sarcoidosi degli adulti con discutibile efficacia.
L’alta tossicità di questi farmaci, tra cui l’incrementato rischio di disordini linfoproliferativi e di carcinomi, ha limitato il loro uso ai pazienti con forma grave della malattia, refrattaria ad altri farmaci.
Il trattamento di successo, e risparmio di steroidi, con Micofenolato Mofetil ( CellCept ) è stato descritto in un adolescente con sarcoidosi limitata al rene, complicata da insufficienza renale.
Tra i nuovi trattamenti c’è Infliximab ( Remicade ), un inibitore del TNF-alfa.
La prognosi della malattia non è stata ben stabilita nella sarcoidosi dell’infanzia, ma appare essere meno favorevole quando la sarcoidosi ha un esordio precoce.( Xagena2008 )
Shetty AK, Gedalia A, Pediatr Rheumatol Online 2008; 6:16
Reuma2008 Farma2008
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