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Malformazioni arterovenose polmonari diffuse in pazienti con teleangectasia emorragica ereditaria

E’ stata compiuta una revisione della sicurezza dell’embolizzazione nei pazienti affetti da teleangectasia emorragica ereditaria, presentatasi con diffuse malformazioni arterovenose polmonari.
Inoltre si è cercato di correlare la presentazione iniziale con i risultati a lungo termine dell’embolizzazione a seconda della distribuzione delle malformazioni arterovenose polmonari.

Tutti i pazienti trattati consecutivamente sono stati divisi in tre gruppi, secondo il coinvolgimento di ogni arteria polmonare subsegmentaria ( gruppo 1 ), arteria segmentaria ( gruppo 2 ) o entrambe ( gruppo 3 ) di almeno un lobo.
L'età, il sesso, la presentazione clinica iniziale, e la pressione dell’ossigeno alveolare ( PaO2 ) sono stati registrati prima dell’embolizzazione.
I risultati clinici e di follow-up per immagini sono stati ottenuti a 6 mesi e successivamente ogni anno.

Sono stati trattati 39 pazienti ( 31 donne, 8 uomini, età media 35 anni ), tutti con interessamento polmonare bilaterale.
Il gruppo 1 era composto da 8 pazienti, il gruppo 2 da 17, e il gruppo 3 da 14 pazienti.
La dispnea era presente in 35 pazienti ( 90% ) e la cianosi in 17 pazienti ( 44% ).

La PaO2 prima dell’embolizzazione era differente tra i gruppi 1 ( in media 52.6 mm Hg ) e 3 ( 70.7 mm Hg ).

Manifestazioni neurologiche sono state più frequentemente riportate prima del trattamento nel gruppo 1 ( 62.5% ) rispetto al gruppo 2 ( 35% ) o al gruppo 3 ( 43% ).

Dopo embolizzazione l’80% dei pazienti ha riportato un miglioramento della dispnea.

Migliori livelli di PaO2 sono stati riscontrati maggiormente nel gruppo 2 rispetto ai gruppi 1 e 3.

Si sono verificate 8 complicanze infettive o ischemiche in 4 pazienti ( 10% ) a causa di riperfusione delle malformazioni arterovenose polmonari embolizzate o ampliamento delle malformazioni arterovenose polmonari non-embolizzate.

Completo e parziale successo del trattamento è stato riportato con tomografia computerizzata nel 59% e nel 38% dei casi, rispettivamente.

In conclusione, dispnea ed embolia paradossa sono state frequentemente riscontrate in pazienti con teleangectasia emorragica ereditaria con malformazioni arterovenose polmonari diffuse.
La prevenzione delle complicanze e il miglioramento della dispnea possono essere ottenute dopo embolizzazione eseguita con successo nella maggior parte dei pazienti.
Nel gruppo 2 si può raggiungere un ulteriore miglioramento di PaO2. ( Xagena2009 )

Lacombe P et al, Chest 2009; 135: 1031-1037


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