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Identificazione delle caratteristiche cliniche e degli autoanticorpi associati a calcinosi nella dermatomiosite

Precedenti studi hanno stimato che fino al 20% degli adulti con dermatomiosite hanno calcinosi, che può portare a una significativa morbidità.

L’identificazione dei fattori di rischio può fornire una migliore comprensione della patogenesi e la terapia per questo difficile problema clinico.
I fattori di rischio per la calcinosi negli adulti con dermatomiosite non sono stati ampiamente studiati.

Sono state determinate la prevalenza di calcinosi e le caratteristiche cliniche associate in una coorte di adulti ampiamente fenotipizzati con dermatomiosite in uno studio trasversale di 126 pazienti con diagnosi di dermatomiosite nel periodo 2006-2013.
I pazienti erano adulti ( dai 18 anni in su ) e frequentavano la clinica dello Stanford University Medical Center.

Il principale risultato era la presenza di calcinosi, definita come deposizione di calcio nei tessuti cutanei e sottocutanei all’esame fisico.
14 pazienti ( 11.1% ) avevano calcinosi, con le estremità più comunemente coinvolte.

I pazienti con calcinosi rispetto a quelli senza calcinosi hanno presentato una più lunga durata della malattia ( media, 6.9 anni, range 2.4-18.1; vs media, 3.9 anni; range 0.2-19.2 anni; P=0.003 ) e più ulcere dei polpastrelli ( 50.0% vs 9.3%; P minore di 0.001 ).

È stata identificata un'associazione tra calcinosi e malattia polmonare interstiziale e autoanticorpi anti-MDA-5, ma questa associazione non è rimasta in modelli multivariati regolati per le ulcere dei polpastrelli.

Le ulcere dei polpastrelli e la durata della malattia sono state fortemente associate con calcinosi in tutti i modelli multivariati, indipendentemente dagli autoanticorpi presenti.

Gli autoanticorpi anti-NXP-2 sono stati associati alla calcinosi ( odds ratio, OR=15.52 ), mentre gli anticorpi anti-TIF1-gamma ( fattore trascrizionale intermediario 1-gamma ) erano protettivi ( OR=0.2 ) all’analisi multivariata corretta per le ulcere dei polpastrelli e altre covariate.

In conclusione, la calcinosi è risultata essere una caratteristica clinica relativamente rara nella coorte di adulti con dermatomiosite.
I dati indicano che la calcinosi è positivamente associata con una durata più lunga della malattia, ulcere dei polpastrelli e autoanticorpi NXP-2, e negativamente associata con anticorpi TIF1-gamma.
Un meccanismo vascolare comune può essere alla base dello sviluppo di calcinosi e ulcere dei polpastrelli in pazienti con dermatomiosite. ( Xagena2014 )

Valenzuela A et al, JAMA Dermatol 2014;150:724-729

Dermo2014