Rituximab nel trattamento della dermatomiosite refrattaria giovanile e dell’adulto e della polimiosite negli adulti


È stata valutata la sicurezza e l'efficacia di Rituximab ( MabThera ) in uno studio randomizzato controllato con placebo, in doppio cieco in pazienti adulti e pediatrici con miosite.

Sono stati arruolati adulti con polimiosite refrattaria e adulti e bambini con dermatomiosite refrattaria.
I criteri di ingresso hanno incluso debolezza muscolare e due o più ulteriori valori anomali sulle misure core set ( CSM ) per gli adulti.
La dermatomiosite nei pazienti minorenni ha richiesto tre o più CSM anomale, con o senza debolezza muscolare.

I pazienti sono stati randomizzati a ricevere Rituximab precoce o tardivo; la terapia con glucocorticoidi o immunosoppressori è stata permessa all'ingresso nello studio.

L'endpoint primario ha confrontato il tempo per raggiungere la definizione preliminare di miglioramento ( DOI ) del International Myositis Assessment and Clinical Studies Group tra i due gruppi.
Gli endpoint secondari sono stati il tempo per raggiungere il 20% o più di miglioramento nella forza muscolare e le proporzioni di pazienti nei gruppi di Rituximab precoce o tardivo che hanno raggiunto DOI alla settimana 8.

Tra i 200 pazienti randomizzati ( 76 con il polimiosite, 76 con dermatomiosite e 48 con dermatomiosite giovanile ), 195 non hanno mostrato alcuna differenza nel tempo a raggiungere DOI tra il gruppo con Rituximab tardivo ( n=102 ) e il gruppo con Rituximab precoce ( n=93 ) ( P=0.74 dal log rank test ), con un tempo medio al raggiungimento di un DOI di 20.2 settimane e 20.0 settimane, rispettivamente.

Gli endpoint secondari, inoltre, non hanno mostrato differenze significative tra i due gruppi di trattamento.
Tuttavia, 161 ( 83% ) dei pazienti randomizzati hanno soddisfatto DOI, e le singole CSM sono migliorate in entrambi i gruppi durante tutto lo studio di 44 settimane.

In conclusione, anche se ci sono state differenze significative nei due bracci di trattamento per gli endpoint primari e secondari, l'83% dei pazienti adulti e giovani con miosite refrattaria ha soddisfatto DOI.
Il ruolo di terapie di deplezione delle cellule B nella miosite necessita di ulteriori studi. ( Xagena2013 )

Oddis CV et al, Arthritis Rheum 2013; 65: 2: 314-324

Reuma2013 Farma2013


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