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Anomalie cerebrali nei pazienti con sindrome da iperimmunoglobulina E

La sindrome da iperimmunoglobulina E è una malattia multisistemica caratterizzata da anomalie del sistema immunitario, del tessuto connettivo e scheletrico.
Le anomalie del sistema nervoso centrale non sono considerate una caratteristica della sindrome da iperimmunoglobulina E.

Ricercatori del National Institute of Allergy and Infectious Diseases ( NIAID ) dei National Institutes of Health a Bethesda, Stati Uniti, hanno compiuto uno studio con l’obiettivo di determinare se le anomalie del sistema nervoso centrale riscontrate tramite risonanza magnetica per immagini ( MRI ) del cervello siano presenti nei pazienti affetti da sindrome da iperimmunoglobulina E.

Cinquanta pazienti di età compresa tra i 3 ed i 52 anni ( età media: 24 anni ) con diagnosi di sindrome da iperimmunoglobulina E sono stati sottoposti a risonanza magnetica del cervello.

In 35 dei 50 pazienti sono state riscontrate lesioni focali del cervello che mostravano segnali molto intensi alla RMI pesata in T2 e FLAIR (flow-attenuated inversion recovery ).

Le aree focali iperintense sono risultate predominanti nella materia bianca degli emisferi cerebrali ed in numero variabile da 2 ad oltre 50, più frequenti negli adulti che nei bambini, e nessuna associazione con gli elevati valori di pressione sanguigna.

Cinque pazienti hanno avuto infarto lacunare.

In 9 su 50 pazienti sono state riscontrate malformazioni di Chiari di tipo 1.

Due pazienti hanno mostrato complicazioni di tipo infettivo che apparivano nelle immagini della risonanza magnetica per immagini come encefalite per un paziente e come infarto emorragico nell’altro.
In entrambi i casi l’esame autoptico ha determinato un’origine fungina per le infezioni.

Anomalie neurologiche erano presenti in 1 paziente con infarto lacunare, nei 2 pazienti con complicazioni di tipo infettivo ed in 1 paziente con emorragia subaracnoidea secondaria ad un aneurisma.

Dalla studio è emerso che le anomalie del sistema nervoso centrale sono risultate comuni nella sindrome da iperimmunoglobulina E.
Lesioni focali iperintense in T2, non considerate in precedenza, rappresentano una caratteristica importante di questa rara malattia e potrebbero aiutare nella diagnosi. ( Xagena2007 )

Freeman AF et al, Pediatrics 2007;119: e1121-1125

Neuro2007