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Anomalie cardiovascolari negli adulti affetti da osteogenesi imperfetta

Lo scopo di uno studio è stato quello di investigare le anomalie cardiache negli adulti affetti da osteogenesi imperfetta.

Le indagini cliniche ed ecocardiografiche includevano 99 adulti affetti da osteogenesi imperfetta suddivisi in tre tipologie cliniche: I, III e IV, e 52 controlli.

Le dimensioni del ventricolo sinistro a fine diastole, la massa, e quattro diametri dell'aorta sono stati misurati mediante ecocardiografia standard e indicizzati per la superficie corporea.

È stata registrata ipertensione in 37 soggetti ( 37.4% ).

Il gruppo con osteogenesi imperfetta aveva significativamente una più bassa superficie corporea rispetto ai soggetti di controllo, 1.7 vs 1.9 m2 ( P inferiore a 0.05 ).

Le dimensioni del ventricolo sinistro a fine diastole e la massa ventricolare sinistra erano significativamente maggiori nel gruppo con osteogenesi imperfetta, se confrontato con i controlli, 2.98 vs 2.59 cm/m2 ( P inferiore a 0.05 ) e 97.3 vs 73.3 g/m2 ( P inferiore a 0.05 ), rispettivamente.

L’osteogenesi imperfetta di tipo III ha dimostrato dimensioni del ventricolo sinistro a fine diastole significativamente aumentate rispetto all’osteogenesi imperfetta di tipo I e IV, 4.33 vs 2.83 ( P inferiore a 0.05 ) rispetto a 2.85 cm/m2 ( P inferiore a 0.05 ), rispettivamente.

Tutti i diametri dell'aorta sono risultati significativamente maggiori nel gruppo con osteogenesi imperfetta rispetto al gruppo di controllo, come erano nel tipo III rispetto ai tipi I e IV; nel gruppo con osteogenesi imperfetta sono stati registrati rigurgito aortico lieve ( 10.1% ), rigurgito aortico moderato ( 10.1% ) e rigurgito mitralico moderato ( 7.1% ).

In conclusione, nei pazienti adulti affetti da osteogenesi imperfetta è stato riscontrato un aumento delle dimensioni del ventricolo sinistro a fine diastole, della massa ventricolare sinistra, rigurgito mitralico e rigurgito aortico rispetto al gruppo di controllo.
I cambiamenti del ventricolo sinistro e nella dilatazione dell'aorta sembravano essere più pronunciati nei pazienti con osteogenesi imperfetta di tipo III rispetto ai tipi I e IV. ( Xagena2011 )

Radunovic Z et al, Am Heart J 2011; 161: 523-529


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