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Esito del rabdomiosarcoma del dotto biliare epato-localizzato, sottoposto a terapia locale

Uno studio ha valutato l'impatto delle terapie locali sull'esito dei pazienti con rabdomiosarcoma del dotto-biliare ( LBDRMS ).

Sono stati analizzati i dati di 30 pazienti inclusi nello studio EpSSG-RMS 2005.
L'età media alla diagnosi era di 3 anni ( 11 mesi-8 anni ).
Tutti i pazienti presentavano istologia non-alveolare.
Quindici pazienti avevano un tumore di dimensioni superiori a 5 cm e sei avevano ingrossamento dei linfonodi regionali all'imaging.

Otto pazienti ( 27% ) sono stati sottoposti a un intervento chirurgico primario ( 1 R0 ).
Sei di loro hanno ricevuto radioterapia a raggi esterni ( EBRT ).
Tutti erano in prima remissione completa ( CR1 ) tranne uno ( R1, EBRT+, recidiva locale, decesso ).

Sei pazienti ( 20% ) hanno ricevuto radioterapia EBRT senza intervento chirurgico: uno ha avuto una recidiva locale ed è morto.

Sedici pazienti ( 53% ) sono stati sottoposti a un intervento chirurgico ritardato, con 12 margini R0, che erano superiori a quelli del gruppo di chirurgia primaria ( P = 0.003 ).
Tre pazienti con margini R0 hanno ricevuto radioterapia EBRT; uno ha avuto una ricaduta metastatica ed è morto.
Nove pazienti con resezione R0 non hanno ricevuto EBRT, tre hanno recidivato localmente ( due decessi ).

Quattro pazienti con R1 hanno ricevuto radioterapia EBRT supplementare senza ricadute.

Recidiva locale si è verificata in due su 19 pazienti con radioterapia EBRT e tre su 11 senza EBRT ( P = 0.326 ).

A un follow-up mediano di 61 mesi ( 48-84 mesi ), sono morti cinque pazienti; tutti avevano una dimensione del tumore superiore a 5 cm ( P = 0.01 ).

La sopravvivenza complessiva a 5 anni è stata dell'85% ( IC 95%, 65-94 ) e la sopravvivenza libera da eventi è stata del 76% ( IC 95%, 54-89 ).

Questa analisi non ha mostrato alcuna differenza significativa nei risultati tra pazienti irradiati e non-irradiati.
La recidiva locale nel rabdomiosarcoma del dotto-biliare è risultata correlata alla dimensione iniziale del tumore, e spesso ha avuto esito fatale. ( Xagena2019 )

Guérin F et al, Pediatr Blood Cancer 2019; Epub ahead of print

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