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Crioglobulinemia: diagnosi e terapia

La crioglobulinemia è la presenza di proteine anomale nel sangue. Queste proteine anomale diventano solide o in forma di gel in presenza di basse temperature.

Le crioglobuline sono anticorpi. Non è ancora noto il motivo per cui diventino solide a basse temperature. Quando si solidificano o assumono una consistenza simile a gel, possono ostruire i vasi sanguigni in tutto l’organismo. Questo può portare a complicazioni che vanno da eruzioni cutanee a insufficienza renale.

La crioglobulinemia è parte di un gruppo di malattie che causano vasculite ( danni e infiammazioni dei vasi sanguigni in tutto il corpo ). Il disturbo è classificato in tre tipi principali, a seconda del genere di anticorpi prodotti: crioglobulinemia di tipo I; crioglobulinemia di tipo II; crioglobulinemia di tipo III.

Il tipo II e III prendono il nome di crioglobulinemia mista. La crioglobulinemia di tipo I è spesso collegata a tumore del sangue o del sistema immunitario.
I tipi II e III si presentano più spesso in persone che hanno una malattia cronica, uno stato infiammatorio, come una malattia autoimmune, o nei pazienti affetti da epatite C.
La maggior parte dei pazienti con crioglobulinemia mista presentano un’infezione cronica da epatite C.

Altre condizioni patologiche possono essere correlate alla crioglobulinemia, tra queste: leucemia, mieloma multiplo, polmonite da mycoplasma pneumoniae, macroglobulinemia primaria, artrite reumatoide, lupus eritematoso sistemico.

I sintomi variano a seconda del tipo di crioglobulinemia e degli organi interessati. In generale, i sintomi possono comprendere: difficoltà di respirazione, spossatezza, glomerulonefrite, dolore, dolore muscolare, porpora, fenomeno di Raynaud, ulcerazione della cute. Possono essere presenti anche segni di ingrossamento del fegato e della milza.

I test che permettono di emettere una diagnosi di crioglobulinemia sono: conta completa degli elementi corpuscolati del sangue, esame del complemento ( valori bassi ), analisi per la ricerca di crioglobulina, test di funzionalità epatica ( possono essere elevati ), esame per la ricerca del fattore reumatoide ( positivo nei tipi II e III ), biopsia della cute, analisi delle urine ( sangue nelle urine con interessamento renale ).

Altri test possono comprendere: angiogramma, radiografia del torace, velocità di sedimentazione degli eritrociti ( VES ), esami per l’epatite C, test di conduzione nervosa ( in caso di debolezza agli arti superiori e inferiori ), elettroforesi delle sieroproteine.

Il trattamento della crioglobulinemia di grado lieve o moderato dipende dalla causa sottostante. Per i casi lievi, il trattamento consiste nell’evitare temperature fredde.

Per i pazienti con infezione da virus dell’epatite C e crioglobulinemia lieve o moderata, i trattamenti standard dell'epatite C, di solito, producono benefici anche per la crioglobulinemia. Tuttavia, la condizione patologica può tornare a presentarsi quando si interrompe il trattamento.

Nel caso di grave crioglobulinemia ( coinvolgimento di organi vitali o di ampie aree cutanee ) sono necessari i corticosteroidi e altri immunosoppressori. Si può talora far ricorso anche alla plasmaferesi.

La crioglobulinemia non è di solito mortale. Tuttavia, se i reni sono colpiti, le prospettive di vita non sono favorevoli.

Le possibili complicanze della crioglubilinemia comprendono: sanguinamento nel tratto digestivo ( raro ), malattie cardiache ( raro ), infezioni delle ulcere, insufficienza renale, insufficienza epatica, necrosi cutanea. ( Xagena2010 )

Fonte: National Institutes of Health, 2010


Reuma2010