Manifestazioni cliniche della discinesia ciliare primaria
Pochi studi originali hanno descritto la prevalenza e la gravità dei sintomi clinici di discinesia ciliare primaria.
Una revisione sistematica e meta-analisi ha identificato tutti gli studi pubblicati sulle manifestazioni cliniche dei pazienti con discinesia ciliare primaria, e ha descritto la loro prevalenza e gravità stratificando per età e sesso.
Sono stati inclusi 52 studi che hanno descritto in totale 1.970 pazienti.
È stata trovata una prevalenza del 5% per le malattie cardiache congenite.
Per le restanti caratteristiche segnalate, è stata trovata una notevole eterogeneità calcolando la prevalenza media ponderata.
Anche dopo aver tenuto conto dei fattori esplicativi, la maggior parte della varianza tra studi nella prevalenza dei sintomi è rimasta inspiegabile per tutti i sintomi.
L'analisi di sensitività includendo solo studi con diagnosi provata ha mostrato risultati simili nella prevalenza ed eterogeneità.
Le grandi differenze nel disegno dello studio, la selezione delle popolazioni di studio e la definizione dei sintomi potrebbero spiegare l'eterogeneità nella prevalenza dei sintomi.
Per caratterizzare meglio la malattia sono necessari studi prospettici di maggiori dimensioni, multicentrici, multidisciplinari, che comprendano tutte le età, utilizzino mezzi diagnostici uniformi e riportino tutti i sintomi. ( Xagena2016 )
Goutaki M et al, Eur Resp J 2016; 48: 1081-1095
Pneumo2016
Indietro
Altri articoli
Sicurezza ed efficacia del bloccante epiteliale dei canali del sodio Idrevloride nelle persone con discinesia ciliare primaria: studio CLEAN-PCD
La clearance mucociliare è disfunzionale nelle persone con discinesia ciliare primaria, con conseguente accumulo di muco disidratato nelle vie aeree...
Discinesia tardiva: benefici con la Deutetrabenazina indipendentemente dall'età
I risultati di una analisi post hoc ha dimostrato che il trattamento con Deutetrabenazina ( Austedo ) è risultato utile...
La discinesia indotta da Levodopa è strettamente legata alla progressione della disfunzione frontale nella malattia di Parkinson
È stata valutata la relazione tra lo sviluppo della discinesia indotta da Levodopa ( LID ) e i cambiamenti longitudinali...
Discinesia indotta da Levodopa nella malattia di Parkinson
È stata valutata la frequenza della discinesia in una coorte di pazienti con malattia di Parkinson basata sulla popolazione. La...
Discinesia indotta dalla Levodopa: il trattamento con Dipraglurant è sicuro e ben tollerato nei pazienti con malattia di Parkinson
Sono stati pubblicati i risultati di uno studio di fase 2 riguardanti Dipraglurant, un candidato farmaco per i pazienti con...
Effetto del gel intestinale Levodopa-Carbidopa sulla discinesia nei pazienti con malattia di Parkinson avanzata
È stato valutato l'effetto del gel intestinale Levodopa-Carbidopa ( sospensione enterale Carbidopa-Levodopa; Duopa; Duodopa ) nei pazienti con malattia di...
Terapia con Propranololo per discinesia tardiva
È stata esaminata la tollerabilità e l'efficacia del Propranololo ( Inderal ) nel trattamento della discinesia tardiva. La discinesia tardiva...
Registro GLORIA: risultati intermedi in un sottogruppo di pazienti con malattia di Parkinson avanzata e con discinesia al basale trattati con gel intestinale a base di Levodopa - Carbidopa
Il gel intestinale a base di Levodopa - Carbidopa ( LCIG; Europa: Duodopa; USA: Duopa ) è stato valutato per...
Discinesia tardiva dopo trattamento per lungo periodo con Veralipride
Il Comitato Scientifico dell’EMEA, CHMP, ha giudicato non favorevole il rapporto rischio-beneficio della Veralipride, raccomandandone il ritiro dal mercato.La Veralipride,...