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Neuromielite ottica e NMO-IgG nei pazienti pediatrici

La neuromielite ottica ( NMO ) è attualmente considerata una grave malattia demielinizzante recidivante del sistema nervoso centrale associata all’immunoglobulina G specifica per l’acquaporina-4 ( NMO-IgG ), mentre nelle prime relazioni la neuromielite ottica durante l'infanzia era stata descritta come un disturbo benigno e monofase.

È stato condotto uno studio per analizzare la prevalenza e il decorso clinico della neuromielite ottica in una coorte pediatrica europea di pazienti con malattie demielinizzanti del sistema nervoso centrale.

Durante la sperimentazione è stata eseguita la valutazione di 118 pazienti pediatrici osservati presso il Centro per la sclerosi multipla dell'infanzia e dell'adolescenza a Göttingen, in Germania, affetti da malattie demielinizzanti del sistema nervoso centrale, tra il 2000 e il 2009.
In tutti i pazienti è stato determinato lo stato di NMO-IgG.

La maggioranza dei pazienti ( 94% ) sono stati diagnosticati con sclerosi multipla recidivante-remittente.

Sei pazienti hanno soddisfatto i criteri clinici per la neuromielite ottica, ma solo 1 è risultato sieropositivo per NMO-IgG.
Questo paziente ha avuto una grave ricaduta, in contrasto con i pazienti sieronegativi che hanno mostrato un decorso moderato e nella maggior parte dei casi monofasico.

In conclusione, i criteri diagnostici hanno chiaramente distinto i pazienti con neuromielite ottica dai pazienti con altre malattie demielinizzanti del sistema nervoso centrale.
Nella popolazione pediatrica europea, la neuromielite ottica è molto rara e nella maggior parte dei pazienti non è associata a NMO-IgG.
Questi casi sieronegativi hanno un decorso benigno e prevalentemente monofasico, quindi non richiedono terapia immunosoppressiva raccomandata per la neuromielite ottica nella letteratura recente. ( Xagena2010 )

Huppke P et al, Neurology 2010; 75: 1740-1744


Neuro2010