Splenectomia nei pazienti con neoplasie mieloproliferative: efficacia, complicanze e impatto sulla sopravvivenza e sulla trasformazione
La splenectomia può essere un'opzione terapeutica efficace per il trattamento della splenomegalia massiva in pazienti con neoplasie mieloproliferative ( MPN ).
Ci sono ancora pochi dati sui suoi benefici e sui rischi a breve e a lungo termine.
L’efficacia e le complicanze di breve termine sono state analizzate in 94 pazienti con diverse neoplasie mieloproliferative, sottoposti a splenectomia presso MD Anderson Cancer Center ( Houston, Texas, USA ).
L'impatto a lungo termine della splenectomia sulla sopravvivenza globale e la sopravvivenza libera da trasformazione è stata valutata in 461 pazienti con mielofibrosi osservati al MD Anderson Cancer Center, di cui 50 sottoposti a splenectomia durante l'evoluzione della malattia.
La splenectomia ha migliorato l’anemia e la trombocitopenia, rispettivamente, nel 47% e nel 66% dei pazienti.
Le complicanze più comuni sono state leucocitosi ( 76% ), trombocitosi ( 43% ) e il tromboembolismo venoso ( 16% ).
La mortalità post-operatoria è stata del 5%.
Tra i pazienti con mielofibrosi, la splenectomia durante l'evoluzione della malattia è stata associata a una diminuzione della sopravvivenza globale ( hazard ratio, HR= 2.17, p inferiore a 0.0001 ) e della sopravvivenza libera da trasformazione ( HR=2.17, p inferiore a 0.0001 ).
Questo effetto era indipendente dal Dynamic International Prognostic Scoring System.
La splenectomia è una possibile opzione terapeutica per i pazienti con mielofibrosi e altre neoplasie mieloproliferative, e i suoi maggiori benefici sono legati al miglioramento del dolore e del disagio a livello della milza, dell’anemia e della trombocitopenia.
Tuttavia, nei pazienti con mielofibrosi, la splenectomia sembra essere associata a un aumento della mortalità. ( Xagena2014 )
Santos PPS et al, Leuk Lymphoma 2014; 55: 121-127
Emo2014 Chiru2014 Onco2014
Indietro
Altri articoli
Determinanti degli esiti a lungo termine della splenectomia nelle citopenie autoimmuni pediatriche
La splenectomia è efficace nel 70-80% circa dei casi di trombocitopenia immunitaria cronica pediatrica ( cITP ) ed esistono pochi...
Esiti clinici della splenectomia nei bambini con anemia emolitica congenita
Gli esiti dei bambini con anemia emolitica congenita sottoposti a splenectomia totale o splenectomia parziale rimangono non sono ben definiti....
Progressione della malattia di Gaucher: la terapia enzimatica sostitutiva a lungo termine riduce incidenza di splenectomia e di complicazioni alle ossa
Le complicanze a lungo termine e le condizioni associate alla malattia di Gaucher di tipo 1 possono includere splenectomia, complicanze...
Rituximab versus splenectomia nella trombocitopenia immune primaria persistente o cronica degli adulti
La splenectomia e Rituximab ( MabThera ) sono entrambi raccomandati come trattamento di seconda linea nella trombocitopenia immune ( ITP...
Splenectomia per bambini affetti da talassemia: splenectomia totale o parziale, in aperto oppure laparoscopica
La splenomegalia e l’ipersplenismo sono complicazioni comuni tra i bambini affetti da talassemia che necessitano di splenectomia. Sono stati esaminati 36...
Fattori di rischio di trombosi venosa portale in pazienti con beta-talassemia major dopo splenectomia: procedura laparoscopica rispetto a procedura in aperto
I pazienti con beta-talassemia major sono ad alto rischio di eventi tromboembolici a causa di una condizione di ipercoagulabilità. La splenectomia...
Terapia adiuvante con Rituximab o placebo per i pazienti con trombocitopenia immune non-sottoposti a splenectomia
Il beneficio dell’aggiunta di Rituximab ( MabThera ) al trattamento standard in pazienti con trombocitopenia immune primaria non-sottoposti a splenectomia...
Rituximab appare essere un’opzione sicura ed efficace per evitare la splenectomia nei pazienti adulti con porpora trombocitopenica immune
Non è ancora chiaro se Rituximab ( MabThera, Rituxan ) possa evitare in maniera efficace e sicura la splenectomia nei...
La splenectomia nel trattamento della porpora trombotica trombocitopenica
Lo scambio plasmatico ( plasma exchange ) è il trattamento di scelta per i pazienti con porpora trombotica trombocitopenica (...