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Splenectomia per bambini affetti da talassemia: splenectomia totale o parziale, in aperto oppure laparoscopica

La splenomegalia e l’ipersplenismo sono complicazioni comuni tra i bambini affetti da talassemia che necessitano di splenectomia.

Sono stati esaminati 36 bambini ( 27 con beta-talassemia major, 3 con malattia da emoglobina [ HbH ] e 6 con talassemia intermedia ) che hanno subito splenectomia totale ( 11 splenectomia laparoscopica e 13 in aperto ) o splenectomia parziale ( n=12 ).

Nel gruppo splenectomia parziale, 2 pazienti con malattia da emoglobina non hanno richiesto trasfusioni.
Nei pazienti con beta talassemia major che avevano subito splenectomia parziale ( n=9 ), c'è stata una riduzione del numero di trasfusioni da una media preoperatoria di 15.2 trasfusioni all'anno a una media post-operatoria di 8.2 trasfusioni all'anno.

Successivamente e come risultato di un aumento delle dimensioni del residuo splenico, le trasfusioni sono aumentate, ma nessuno ha richiesto splenectomia totale.

Un totale di 24 pazienti hanno subito splenectomia totale ( 13 in aperto e 11 splenectomia laparoscopica ).
In questo gruppo di pazienti, le trasfusioni post-splenectomia sono diminuite da una media preoperatoria di 17.8 trasfusioni all'anno a una media post-operatoria di 10 trasfusioni all'anno.
Non ci sono stati episodi di mortalità e nessuno ha sviluppato sepsi postoperatoria o complicanze trombotiche.

La splenectomia totale dà beneficio ai bambini con beta-talassemia major ed ipersplenismo riducendo le loro esigenze trasfusionali; la splenectomia laparoscopica è comunque più vantaggiosa.
La splenectomia parziale riduce le necessità di trasfusioni, ma solo come misura temporanea, e così è consigliato per bambini di età inferiore ai 5 anni di età. ( Xagena2014 )

Al-Salem AH, J Pediatr Hematol Oncol 2014; Epub ahead of print

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