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AIFA: Come si trattano le trombosi dei seni venosi cerebrali o del distretto splancnico con piastrinopenia ?

L’incompleta conoscenza dei meccanismi patogenetici permette di esprimere solo dei suggerimenti, in buona parte derivati dall’esperienza generale e non-validati in questa situazione specifica.

E’ indispensabile personalizzare le strategie terapeutiche antitrombotiche in base alla conta piastrinica osservata, anche in considerazione delle complicanze emorragiche osservate molto spesso in questi casi: in linea di massima un trattamento anticoagulante ( o fibrinolitico ) non va intrapreso in caso di conta piastrinica inferiore a 25.000/mmc, va somministrato a dosaggi ridotti ( dimezzati ) rispetto ai dosaggi standard in caso di conta piastrinica compresa tra 25.000 e 50.000/mmc, può essere effettuato con dosaggi standard e con relativa sicurezza in caso di conta piastrinica superiore a 50.000/mmc.

Naturalmente in caso di sanguinamento in atto o recente tali indicazioni vanno riviste modulando il trattamento a seconda della situazione clinica.
In caso di trombosi dei seni venosi cerebrali una quota di sanguinamento perisinusale è legata all’alterazione della circolazione e non costituisce controindicazione al trattamento, salvo la costituzione di ematomi parenchimali di grandi dimensioni o con ripercussioni cliniche.

Quindi la strategia terapeutica complessiva deve tener conto, prioritariamente, della conta piastrinica, e del come eventualmente incrementarla.
L’ipotesi di una patogenesi immunologica e l’osservazione positiva in alcuni casi fa suggerire in caso di piastrinopenia ( definita come conta piastrinica inferiore a 100.000/mmc ) l’impiego di immunoglobuline per via endovenosa ( 1 gr/kg/die per 2 giorni ) associate a steroidi ad alte dosi ( Desametasone 40 mg/die e.v. per almeno 4 giorni o Prednisone 1 mg/kg/die per 7-14 giorni ).
Tale strategia va attuata anche in caso di conta piastrinica compresa tra 50.000 e 100.000/mmc, non potendo escludere nei giorni successivi alla diagnosi una diminuzione significativa della conta piastrinica.

In caso di conta piastrinica critica ( inferiore a 25.000/mmc e/o emorragia maggiore in atto ) va considerato l’impiego di trasfusioni piastriniche che se pure controindicate in linea di principio a causa della possibile patogenesi immunologica, si sono dimostrate efficaci e sicure in alcuni dei casi segnalati.

Rispetto alla scelta del tipo di anticoagulante, l’impiego di Eparina non-frazionata o di Eparina a basso peso molecolare va escluso salvo accertamento della negatività degli anticorpi anti-PF4 ( possibilmente confermata con test HIPA ).
Qualora tali test non siano attuabili in tempi brevi, si suggerisce di utilizzare come agente anticoagulante Fondaparinux.
Qualora disponibile, si segnala che Argatroban e.v. può presentare aspetti di migliore gradualità dell’intensità di trattamento in relazione alla conta piastrinica ( basandosi sui valori di aPTT ) e migliore sicurezza potendosi interrompere il trattamento rapidamente in caso di sopraggiunte complicanze emorragiche. Tale trattamento dovrebbe essere preferito in caso di insufficienza renale, condizione che rende più problematica la gestione con Fondaparinux. ( Xagena2021 )

Fonte: AIFA - Gruppo di Lavoro Emostasi e Trombosi, 2021

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