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Tumori epiteliali del timo in età pediatrica

I tumori epiteliali del timo ( timoma e carcinoma ) sono estremamente rari nei bambini.

E’ stata descritta una serie di casi al fine di illustrare il comportamento di questi tumori ed i risultati clinici del trattamento.

Dal gennaio 2000 tutti i pazienti sotto i 18 anni di età con diagnosi di tumori rari pediatrici sono stati registrati da Centri italiani partecipanti al progetto TREP ( Tumori Rari in Età Pediatrica ).
Sono stati analizzati i dati clinici dei bambini con un tumore epiteliale del timo registrati a dicembre 2009.

Questa serie comprendeva 4 pazienti con timoma e 5 con carcinoma ( 4 maschi e 5 femmine, età media 12.4 anni ).

Le masse tumorali erano principalmente di grandi dimensioni, il diametro maggiore superava i 5 cm.
Sulla base del sistema di stadiazione Masaoka, 3 pazienti erano in stadio I, 1 era in stadio III, 1 era in stadio IVa e 4 erano in stadio IVb.

Tutti e 3 i pazienti con timoma allo stadio I sono stati sottoposti a resezione completa del tumore al momento della diagnosi, ed erano vivi 22, 35 e 93 mesi dopo l'intervento.
Un paziente con timoma e metastasi ai reni è morto rapidamente a causa di insufficienza respiratoria.

I carcinomi del timo erano molto più aggressivi, infiltrando gli organi vicini ( in 4 casi ) e i linfonodi regionali ( in 5 ), con diffusione ossea ( in 3 ) e al fegato ( in 1 ).
Tutti i pazienti hanno ricevuto chemioterapia polifarmacologica ( derivati del Platino + Etoposide o altri farmaci ) con evidenza di riduzione del tumore in 3 casi.
Due pazienti sono stati sottoposti a resezione parziale del tumore ( dopo la chemio-radioterapia in un caso ) e 4 pazienti sono stati sottoposti a radioterapia ( 45-54 Gy ).
Tutti i pazienti sono deceduti a causa della malattia.

In conclusione, i bambini con timomi completamente asportati alla diagnosi hanno una prognosi eccellente, mentre i carcinomi del timo si comportano in modo aggressivo e presentano una prognosi infausta nonostante la terapia multimodale. ( Xagena2011 )

Carretto E et al, Orphanet J Rare Dis 2011; 6: 28

MalRar2011 Onco2011 Pedia2011

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