Prednisone versus Prednisone più Ciclosporina rispetto a Prednisone più Metotrexato nella dermatomiosite giovanile di nuova insorgenza


La maggior parte dei dati per il trattamento della dermatomiosite e della dermatomiosite giovanile provengono da serie di casi aneddotici, non-randomizzati.
Si è voluto confrontare, in uno studio randomizzato, l'efficacia e la sicurezza di Prednisone da solo con quella di Prednisone più Metotrexato o Ciclosporina nei bambini con dermatomiosite giovanile di nuova insorgenza.

È stato effettuato uno studio randomizzato presso 54 Centri in 22 Paesi.
Sono stati arruolati pazienti di 18 anni d’età o più giovani con dermatomiosite giovanile di nuova insorgenza che non avevano ricevuto alcun trattamento in precedenza e che non avevano ulcerazione cutanea o gastrointestinale.

Sono stati casualmente assegnati 139 pazienti a Prednisone da solo o in combinazione con Ciclosporina o Metotrexato.

Gli esiti primari erano la percentuale di pazienti che hanno raggiunto un livello di miglioramento di dermatomiosite giovanile PRINTO 20 ( 20% di miglioramento in 3 su 6 variabili a 6 mesi ), il tempo di remissione clinica, e il tempo al fallimento del trattamento.

Sono stati confrontati i tre gruppi di trattamento con il test di Kruskal-Wallis e il test di Friedman.

Sono stati presentati i risultati dopo almeno 2 anni di trattamento ( fasi di induzione e di mantenimento ).

Tra il 2006 e il 2010, 47 pazienti sono stati assegnati in modo casuale a solo Prednisone, 46 sono stati assegnati a Prednisone più Ciclosporina, e 46 sono stati randomizzati a Prednisone più Metotrexato.

La durata mediana del follow-up è stata di 35.5 mesi.

A 6 mesi, 24 ( 51% ) dei 47 pazienti assegnati a Prednisone, 32 ( 70% ) dei 46 assegnati a Prednisone più Ciclosporina, e 33 ( 72% ) dei 46 assegnati a Prednisone più Metotrexato hanno raggiunto un miglioramento PRINTO 20 nella dermatomiosite giovanile ( P=0.0228 ).

Il tempo mediano alla remissione clinica è stato di 41.9 mesi nei pazienti assegnati a Prednisone più Metotrexato, ma non è stato osservabile negli altri due gruppi di trattamento ( aumento di 2.45 volte con Prednisone più Metotrexato; P=0.012 ).

Il tempo mediano al fallimento del trattamento è stato di 16.7 mesi nei pazienti assegnati a Prednisone, 53.3 mesi in quelli assegnati a Prednisone più Ciclosporina, ma non era osservabile nei pazienti randomizzati a Prednisone più Metotrexato ( aumento di 1.95 volte con Prednisone; P=0.009 ).

Il tempo mediano alla sospensione di Prednisone è stato di 35.8 mesi con il solo Prednisone rispetto a 29.4-29.7 mesi nei gruppi di combinazione ( P=0.002 ).

Una proporzione significativamente maggiore di pazienti assegnati a Prednisone più Ciclosporina ha presentato eventi avversi a carico della cute e dei tessuti sottocutanei, del sistema gastrointestinale, e dei disturbi generali.

Infezioni e infestazioni sono risultate significativamente aumentate nei pazienti assegnati a Prednisone più Ciclosporina e a Prednisone più Metotrexato.

Nessun paziente è morto durante lo studio.

Il trattamento combinato di Prednisone con Ciclosporina o Metotrexato è risultato più efficace rispetto al solo Prednisone.
Il profilo di sicurezza e l'effetto risparmiatore degli steroidi ha favorito la combinazione di Prednisone più Metotrexato. ( Xagena2016 )

Ruperto N et al, Lancet 2016; 387: 671-678

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