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Le disfunzioni neurocomportamentali nella sclerosi laterale amiotrofica hanno un effetto negativo sull’esito

È stato condotto uno studio per valutare l’effetto della disfunzione neurocomportamentale sulla sopravvivenza nella sclerosi laterale amiotrofica ( SLA ) e sull’utilizzo di farmaci che prolungano la vita in un contesto di popolazione.

Dei 132 pazienti con diagnosi di sclerosi laterale amiotrofica nella provincia di Torino, in Italia, nel periodo 2007-2008, 128 hanno preso parte allo studio.

La disfunzione neurocomportamentale è stata valutata con la scala FrSBe ( Frontal Systems Behavior Scale ), con i moduli Family Rating, somministrati entro 4 mesi dalla diagnosi.

I 128 pazienti erano rappresentati da 71 uomini e 57 donne, con un’età media all’insorgenza di 64.7 anni.

Il 32.0% ( n=41 ) mostrava disfunzione neurocomportamentale e il 7.0% ( n=9 ) un comportamento disesecutivo isolato.

Nutrizione enterale e ventilazione non-invasiva sono state effettuate con frequenze simili in pazienti con e senza disfunzioni neurocomportamentali.

I pazienti con disfunzione neurocomportamentale hanno mostrato una sopravvivenza significativamente più breve rispetto a quelli con un punteggio FrSBe normale ( sopravvivenza mediana, 3.3 vs 4.3 anni; p=0.02 ).

I pazienti con comportamento disesecutivo isolato hanno mostrato una sopravvivenza inferiore rispetto a quelli senza disfunzione neurocomportamentale ( sopravvivenza mediana, 2.5 vs 4.5 anni; p=0.03 ).

I pazienti con disfunzione neurocomportamentale hanno mostrato una sopravvivenza più breve dopo nutrizione enterale e ventilazione non-invasiva, mentre quelli con comportamento disesecutivo isolato hanno mostrato una sopravvivenza più breve dopo ventilazione non-invasiva ma non dopo nutrizione enterale.

L’effetto negativo della disfunzione neurocomportamentale come comorbilità e del comportamento disesecutivo isolato sulla sopravvivenza è rimasto con il modello multivariato di Cox.

In conclusione, la presenza di disfunzione neurocomportamentale o di comportamento disesecutivo isolato nella sclerosi laterale amiotrofica alla diagnosi è un forte predittore di esito negativo, parzialmente correlato a ridotta efficacia delle terapie che prolungano la vita. ( Xagena2012 )

Chiò A et al, Neurology 2012; 78: 1085-1089


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