Adattamento all'anemia nell’emoglobina E-beta-talassemia
L’emoglobina E-beta talassemia ( HbE-BT ) è la più comune forma di talassemia grave in molti paesi asiatici. Il suo fenotipo clinico è estremamente variabile.
Non è chiaro perché alcuni pazienti con questa condizione riescano a svilupparsi e a vivere in salute anche con livelli molto bassi di emoglobina.
Uno studio ha dimostrato come i pazienti affetti da emoglobina E-beta talassemia rivelino una diminuzione significativa dell'affinità dell’emoglobina per l'ossigeno con aumento del valore di P50, conseguente all'anemia.
Questo fatto potrebbe in parte riflettere i livelli più bassi di emoglobina F in questa condizione rispetto ad altre forme di beta talassemia intermedia.
La capacità di spostare a destra la curva di dissociazione dell'ossigeno viene mantenuta per tutta la gamma dei fenotipi da lievi a gravi, nonostante i livelli significativamente più elevati di emoglobina F nei primi, suggerendo che gli sforzi diretti a produrre un modesto aumento del livello di emoglobina F in pazienti sintomatici con questa malattia dovrebbero avere un valore terapeutico. ( Xagena2010 )
Allen A et al, Blood 2010; 116: 5368-5370
Emo2010
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