Emangiomi congeniti parzialmente involutivi


Gli emangiomi congeniti sono stati suddivisi in due principali sottotipi in base al comportamento clinico: emangioma congenito rapidamente involutivo ( RICH ) ed emangioma congenito non-involutivo ( NICH ).

È stato descritto un sottotipo clinico di emangioma congenito che inizia come emangioma congenito rapidamente involutivo, ma non riesce a involvere completamente e persiste come una lesione simile a un emangioma congenito non-involutivo.
È stato proposto il termine emangioma congenito parzialmente involutivo per questa lesione con caratteristiche sovrapponibili.

È stata effettuata una revisione delle cartelle cliniche, delle fotografie cliniche, degli esami di imaging e delle biopsie effettuate su bambini con una diagnosi di emangioma congenito parzialmente involutivo tra il 2001 e il 2012 presso la clinica Centre Hospitalier Universitaire Sainte-Justine ( Montreal, Canada ) per la dermatologia pediatrica / anomalie vascolari.

È stato identificato per questa revisione solo un piccolo numero di casi.
Sono stati coinvolti 8 neonati sani a termine che hanno presentato alla nascita lesioni vascolari tipiche di emangioma congenito rapidamente involutivo.

Le zone colpite hanno incluso testa e collo, tronco o estremità.
La dimensione variava da 2.0 x 1.5 cm a 13.0 x 8.5 cm.

Tutti hanno avuto una rapida involuzione durante i primi 12-30 mesi di vita prima di stabilizzarsi in termini di dimensioni e aspetto.

In conclusione, gli emangiomi congeniti parzialmente involutivi sono emangiomi congeniti con un comportamento distinto, evolvendo da emangioma congenito rapidamente involutivo a lesioni persistenti simili a emangioma congenito non-involutivo.
Il loro riconoscimento e studio aiuterà a capire meglio se l’emangioma congenito rapidamente involutivo e non-involutivo sono infatti entità separate o semplicemente parte di uno spettro. ( Xagena2014 )

Nasseri E et al, J Am Acad Dermatol 2014; 70: 75-79

Dermo2014



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