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Gestione ostetrica e ginecologica di pazienti di sesso femminile con angioedema ereditario da carenza di inibitore C1

Esiste un numero limitato di pubblicazioni sulla gestione degli eventi ginecologici / ostetrici nelle pazienti con angioedema ereditario causato da carenza di inibitore C1( HAE-C1-INH ).

Il C-1-INH Deficiency Working Group, dopo aver rivisto la letteratura internazionale, ha elaborato lineeguida per ottimizzare la gestione ginecologica / ostetrica nelle pazienti di sesso femminile con deficit di C1 esterasi-inibitore.

Per quanto riguarda la contraccezione gli estrogeni dovrebbero essere evitati; i metodi di barriera, i dispositivi intrauterini e i progestinici possono essere utilizzati.

Durante la gravidanza gli androgeni attenuati sono controindicati e devono essere interrotti prima di tentare il concepimento.
I concentrati derivati dal plasma umano di inibitore C1 ( pdhC1INH ) sono consigliati per il trattamento acuto, la profilassi a breve termine, o la profilassi a lungo termine.
Il plasma fresco congelato inattivato viralmente o Acido Tranexamico ( Tranex ) possono essere utilizzati per la profilassi a lungo termine se non è disponibile C1-INH derivato da plasma umano.
Non ci sono dati disponibili sulla sicurezza di Icatibant ( Firazyr ), Ecallantide ( Kalbitor ) o C1-INH umano ricombinante ( rhC1INH; Ruconest ).

Per quello che riguarda il parto, le complicazioni durante il parto vaginale sono rare.
La profilassi prima del travaglio e del parto potrebbe non essere clinicamente indicata, ma pdhC1INH a dosi terapeutiche ( 20 U/kg ) dovrebbe essere disponibile.
Tuttavia, ogni caso dovrebbe essere trattato in base ai sintomi di deficit di C1-inibitore durante la gravidanza e durante le doglie.
La profilassi con pdhC1INH è consigliata prima dell'estrazione con il forcipe o ventosa o del taglio cesareo.
La anestesia regionale è preferibile alla intubazione endotracheale.

In caso di tumore al seno, gli androgeni attenuati devono essere evitati.
Gli antiestrogeni possono peggiorare i sintomi dell'angioedema. In questi casi Anastrozolo ( Arimidex ) può essere un'alternativa. ( Xagena2011 )

Caballero T et al, J Allergy Clin Immunol 2011; Epub ahead of print


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