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Trattamento del pemfigo cronico benigno familiare con radioterapia superficiale

La malattia di Hailey-Hailey ( HHD ) è una genodermatosi cronica con vescicole ricorrenti ed erosioni principalmente nelle aree intertriginose.
La malattia di Hailey-Hailey influisce gravemente sulla qualità di vita dei pazienti.
I trattamenti standard tentano di controllare le riacutizzazioni, ma spesso non si traducono in una remissione a lungo termine della malattia.

Sono stati descritti gli esiti del trattamento con radioterapia superficiale per forma grave di malattia di Hailey-Hailey, refrattaria al trattamento.

Una serie di casi retrospettivi ha incluso 13 pazienti con grave malattia di Hailey-Hailey con una durata media di 24 anni i cui trattamenti con radioterapia superficiale e follow-up sono stati condotti presso il Dipartimento di Dermatologia del Bispebjerg University Hospital ( Copenaghen, Danimarca ) dal 2015 al 2021.

I pazienti sono stati trattati con radioterapia superficiale ( 20 kilovolt; 8 frazioni di 2 gray erano pari a 1 ciclo ) con una dose totale di 16 gray in ciascun ciclo di trattamento.
I pazienti hanno ricevuto da 1 a 6 cicli di trattamento con da 1 a 5 aree corporee separate trattate in ciascun ciclo.
62 aree corporee separate sono state trattate con radioterapia superficiale.

L’esito principale era la remissione completa a lungo termine, definita come nessuna ricaduta durante un follow-up di almeno 12 mesi.

Per i 13 partecipanti ( età media, 52 anni; 8 donne, 62% ), 56 delle 62 aree trattate ( 90% ) hanno raggiunto la remissione a lungo termine, e il follow-up medio è stato di 32 mesi per le aree trattate con successo.

In tutto 9 su 13 pazienti ( 69% ) hanno risposto con una remissione completa di tutte le aree trattate dopo il primo ciclo di trattamento e altri 3 pazienti hanno avuto una remissione completa dopo il secondo ciclo di radioterapia superficiale.
Un paziente con remissione parziale in 1 delle 2 aree cutanee trattate ha avuto un tale miglioramento della malattia di Hailey-Hailey che ha scelto di astenersi dal ritrattamento.

Il trattamento è stato seguito da una grave infiammazione della durata massima di 1 mese seguita da una leggera iperpigmentazione temporanea delle aree trattate.
Il punteggio medio DLQI ( Dermatology Life Quality Index ) prima del trattamento con radioterapia superficiale era 22 ( malattia con un effetto estremamente ampio sulla vita del paziente ) ed è sceso a una media di 3 ( piccolo effetto sulla vita del paziente ) dopo il trattamento con radioterapia superficiale.

I risultati di questa serie di casi suggeriscono che il trattamento con radioterapia superficiale è stato associato alla remissione nei pazienti con grave malattia di Hailey-Hailey e può fornire un miglioramento a lungo termine delle aree cutanee trattate. ( Xagena2022 )

Wulf HC et al, JAMA Dermatol 2022; 158: 283-287

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