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Remissione completa stabile e specificità degli autoanticorpi nella miastenia grave

I pazienti affetti da miastenia grave sono classificati in sottogruppi, come positivi per il recettore della acetilcolina ( AChR+ ), chinasi muscolo-specifica ( MuSK+ ) e AChR/MuSK negativi (o doppio negativo DN) sulla base di un saggio sugli autoanticorpi.

Sono state studiate le relazioni tra specificità degli autoanticorpi, principali caratteristiche cliniche ed esito della malattia, in particolare il verificarsi di remissione completa stabile mediante uno studio retrospettivo su una coorte di 677 pazienti italiani con miastenia grave.

Sono stati inclusi nello studio in totale 517 pazienti ( 76% ) con miastenia grave AChR+, 55 pazienti ( 8% ) con miastenia grave MuSK+ e 105 pazienti ( 16% ) con miastenia grave DN.

Sono state valutate le associazioni tra le caratteristiche basali, la specificità anticorpale e la remissione completa stabile.

Lo stadio clinico all’esordio e al massimo peggioramento è stato più grave per i pazienti MuSK-positivi: la compromissione bulbare al massimo peggioramento è stata trovata nell’83.6% dei pazienti MuSK-positivi rispetto al 58.6% dei pazienti AChR-positivi e del 43.8% dei pazienti DN ( P minore di 0.001 ).

Le caratteristiche basali dei pazienti AChR-positivi e dei pazienti DN erano simili.

La remissione completa stabile è stata osservata nel 3.6% dei pazienti MuSK-positivi rispetto al 22.2% dei pazienti AChR-positivi e al 21.9% dei pazienti DN.

Nella intera coorte con miastenia grave, l’insorgenza prima dei 40 anni ( hazard ratio, HR=1.96, P=0.002 ) e gli stadi clinici oculari e generalizzati al massimo peggioramento sono stati associati con la remissione completa stabile ( oculare, HR=8.05, P=0.005; generalizzata, HR=3.71, P=0.023; bulbare, HR=3.16, P=0.051 ).

In conclusione, gli anticorpi MuSK identificano una forma clinicamente distinguibile, più grave, di miastenia grave dal momento dell'insorgenza della malattia, con una minore insorgenza di remissione completa stabile.
Queste caratteristiche devono essere considerate dal medico nella gestione di questa particolare forma di miastenia grave. ( Xagena2013 )

Baggi F et al, Neurology 2013; 80: 188-195

Neuro2013