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Convulsioni ed encefalite nella malattia da anticorpi IgG anti-glicoproteina associata alla mielina versus malattia da anticorpi IgG anti-acquaporina 4

Gli anticorpi IgG anti-glicoproteina oligodendrocitica della mielina ( MOG-IgG ) sono sempre più spesso rilevati nei pazienti con demielinizzazione correlata alla sclerosi multipla, alcuni dei quali manifestano un fenotipo di neuromielite optica ( NMO ).

Il coinvolgimento corticale, l’encefalopatia e le convulsioni sono rari nella neuromielite optica correlata agli anticorpi anti-acquaporina 4 ( AQP4-IgG ) nella popolazione europea bianca.
Tuttavia, sono stati riscontrati diversi pazienti con convulsioni associate alla malattia MOG-IgG.

È stata confrontata l'incidenza di convulsioni e presentazione simil-encefalitica, o entrambe, tra pazienti AQP4-IgG-positivi e MOG-IgG-positivi.
Sono stati studiati i casi retrospettivi di tutti i pazienti che erano sieropositivi per MOG-IgG ( n=34 ) e gli ultimi 100 pazienti con malattia AQP4-IgG ( disturbo dello spettro NMO ) osservati nel servizio NMO tra il 2013 e il 2016.
Tutti i pazienti sono stati visitati in un Centro neurologico, The Walton Center NHS Foundation Trust a Liverpool, in Inghilterra.

È stata determinata la differenza nella frequenza delle crisi tra i gruppi di pazienti AQP4-IgG-positivi e MOG-IgG-positivi.

Sono stati studiati 34 pazienti con malattia MOG-IgG ( 20 donne ) con un'età media all'analisi di 30.5 anni e 100 pazienti AQP4-IgG-positivi ( 86 donne ) con età media all'analisi di 54 anni.
La maggior parte dei pazienti erano bianchi. 5 dei 34 pazienti con MOG-IgG ( 14.7% ) hanno avuto convulsioni rispetto a 1 paziente con AQP4-IgG ( P minore di 0.008, test di Fisher ).

Alla risonanza magnetica, tutti e 5 i pazienti MOG-IgG-positivi presentavano lesioni cerebrali corticali infiammatorie associate alle crisi.
In 3 dei 5 pazienti MOG-IgG-positivi, le convulsioni si sono verificate come parte dell'evento indice.
4 dei 5 pazienti presentavano encefalopatia e convulsioni e la malattia è recidivata in tutti e 5 i pazienti. 4 di questi pazienti hanno ricevuto farmaci immunosoppressori all'ultimo follow-up e 3 hanno continuato a prendere farmaci antiepilettici.

Per contro, l'unico paziente AQP4-IgG-positivo con crisi convulsive aveva una diagnosi di epilessia parziale complessa che precedeva l'insorgenza di neuromielite optica di diversi anni e non presentava alcuna malattia encefalitica; i risultati di imaging con risonanza magnetica non hanno dimostrato alcun coinvolgimento corticale, sottocorticale o dei gangli basali.

In conclusione, i pazienti con malattia associata a MOG-IgG avevano più probabilità di avere convulsioni e presentazione simile all'encefalite rispetto ai pazienti con malattia associata a AQP4-IgG. ( Xagena2018 )

Hamid SHM et al, JAMA Neurol 2018; 75: 65-71

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