Microangiopatia trombotica trattata con plasmaferesi
Con l'adozione della plasmaferesi come trattamento standard per la microangiopatia trombotica ( TMA ) sopravvivono più pazienti e i risultati a lungo termine hanno maggiore rilevanza.
È stata condotta una revisione sistematica per sintetizzare e valutare la qualità dell’evidenza sui risultati a lungo termine della microangiopatia trombotica tra gli adulti trattati con plasmaferesi e per identificare i fattori che possono essere associati con una peggiore prognosi a lungo termine.
Sono stati inclusi studi che hanno riportato i risultati di almeno 10 adulti con una storia di microangiopatia trombotica trattata con plasmaferesi e almeno 6 mesi di follow-up.
Sono stati selezionati 6.672 articoli, revisionati 213, e compresi 34 studi per un totale di 1.182 pazienti.
Il follow-up medio variava da 6 mesi a 13 anni.
L'incidenza cumulativa di recidiva e di mortalità era molto variabile e variava da 3 a 84% e da 0 a 61%, rispettivamente.
Anche l'incidenza di altri esiti in 10 studi è variata ( gli esiti hanno incluso ipertensione, malattie renali, preeclampsia, ictus, convulsioni, grave deterioramento cognitivo e depressione ); in altri 3 studi, la funzione neurocognitiva a lungo termine e la qualità di vita connessa alla salute sono state significativamente più basse rispetto alla popolazione generale.
I pazienti che sopravvivono a un episodio di microangiopatia trombotica possono essere suscettibili a complicanze vascolari a lungo termine, ma la grandezza di questo rischio e come attenuarlo rimangono non ben dwefiniti. ( Xagena2016 )
Thejeel B et al, Am J Hematol 2016; 91: 623-630
Emo2016
Indietro
Altri articoli
L'anemia falciforme è un fattore di rischio per la microangiopatia trombotica associata al trapianto nei bambini
La microangiopatia trombotica associata al trapianto ( TA-TMA ) e l'anemia falciforme ( SCD ) condividono le caratteristiche dell'attivazione endoteliale...
Narsoplimab, un inibitore di MASP-2, per il trattamento della microangiopatia trombotica associata al trapianto di cellule staminali ematopoietiche nell'adulto
La microangiopatia trombotica associata al trapianto di cellule staminali ematopoietiche ( HSCT-TMA ) è una grave complicanza con mortalità significativa...
Microangiopatia trombotica come causa di tossicità cardiovascolare dall'inibitore della tirosin-chinasi BCR-ABL1 Ponatinib
L'inibitore della tirosin-chinasi ( TKI ) di terza generazione Ponatinib ( Iclusig ) è risultato associato ad alti tassi di...
Caratteristiche ed esiti dei pazienti con microangiopatia trombotica associata a lupus eritematoso sistemico e profili di inibizione di ADAMTS13 acquisiti
Sono stati studiati le caratteristiche e gli esiti dei pazienti con microangiopatia trombotica ( TMA ) associata al lupus eritematoso...
Microangiopatia trombotica con insorgenza nella vita adulta con grave deficit di ADAMTS13
La porpora trombotica trombocitopenica è una microangiopatia trombotica relativa a una grave carenza di ADAMTS13 ( una disintegrina e metalloproteasi...