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Fibrosi miocardica come manifestazione precoce della cardiomiopatia ipertrofica

La fibrosi miocardica è un segno distintivo della cardiomiopatia ipertrofica e un possibile substrato per aritmie e insufficienza cardiaca.
In modelli animali, pathway genetici profibrotici sono attivati precocemente, prima del rimodellamento ipertrofico.
Mancano dati che dimostrino risposte profibrotiche precoci a mutazioni dei geni codificanti per le proteine del sarcomero nei pazienti con cardiomiopatia ipertrofica.

Uno studio, compiuto da Ricercatori del Brigham and Women's Hospital di Boston, negli Stati Uniti, ha coinvolto 38 soggetti con mutazioni patogenetiche del sarcomero e cardiomiopatia ipertrofica manifesta, 39 con mutazioni ma senza ipertrofia ventricolare sinistra e 30 controlli senza mutazioni.

I livelli sierici di propeptide carbossi-terminale del procollagene di tipo I ( PICP ) sono risultati significativamente più elevati nei portatori di mutazioni senza ipertrofia ventricolare sinistra e in quelli con cardiomiopatia ipertrofica manifesta, rispetto ai controlli ( rispettivamente, 31% e 69% più alti; P minore di 0.001 ).

Il rapporto PICP/CTX-I ( dove CTX-I è il telopeptide carbossi-terminale del collagene di tipo I ) è risultato aumentato solo in soggetti con cardiomiopatia ipertrofica manifesta, suggerendo una sintesi del collagene superiore alla degradazione.

Gli studi di risonanza magnetica cardiaca hanno mostrato una captazione tardiva del Gadolinio, indice di fibrosi miocardica, nel 71% dei soggetti con cardiomiopatia ipertrofica manifesta, ma in nessuno dei portatori di mutazioni senza ipertrofia ventricolare sinistra.

In conclusione, elevati livelli di PICP sierico hanno indicato un aumento della sintesi di collagene nei portatori delle mutazioni nei geni codificanti per le proteine del sarcomero senza malattia manifesta.
Questo stato profibrotico precede lo sviluppo dell’ipertrofia ventricolare sinistra o di fibrosi visibile alla risonanza magnetica per immagini. ( Xagena2010 )

Ho CY et al, N Engl J Med 2010; 363: 552-563



Cardio2010