Mortalità nella miopatia infiammatoria idiopatica
I pazienti con miopatia infiammatoria idiopatica ( IIM ) soffrono di un aumento del carico di comorbidità, ma i dati sulla mortalità in questa patologia di recente diagnosi sono contrastanti.
Inoltre, non è chiaro se la mortalità aumenti in relazione alla diagnosi di miopatia infiammatoria idiopatica.
Una coorte di miopatia infiammatoria idiopatica basata sulla popolazione di pazienti diagnosticati tra il 2002 e il 2011, e comparatori della popolazione generale sono stati identificati utilizzando i registri sanitari e sono stati collegati ai registri di causa della morte per il follow-up.
Durante il follow-up sono morti 224 di 716 pazienti ( 31% ) con miopatia infiammatoria idiopatica e 870 dei 7100 ( 12% ) della popolazione generale.
Ciò corrispondeva a un tasso di mortalità di 60 per 1000 anni-persona nella coorte miopatia infiammatoria idiopatica e 20 per 1000 anni-persona nella popolazione generale.
La mortalità cumulativa a 1 anno dopo la diagnosi è stata del 9% nella coorte miopatia infiammatoria idiopatica e 1% nella popolazione generale, ed è aumentata nel tempo sia per la coorte miopatia infiammatoria idiopatica che per la popolazione generale.
L'hazard ratio ( HR ) complessivo di morte di confronto tra la popolazione miopatia infiammatoria idiopatica e la popolazione generale è stato pari a 3.7.
Quando si è stratificato sul tempo dalla diagnosi, si è notato un aumento della mortalità già entro il primo anno di diagnosi rispetto alla popolazione generale, HR 9.6.
Questo HR si è poi stabilizzato intorno a 2 dopo più di 10 anni di malattia, sebbene le stime non fossero statisticamente significative.
In conclusione, la mortalità è aumentata nei pazienti con miopatia infiammatoria idiopatica contemporanee.
L'aumento della mortalità è stato osservato entro un anno dalla diagnosi, il che richiede maggiore vigilanza durante il primo anno dalla diagnosi di miopatia infiammatoria idiopatica. ( Xagena2018 )
Dobloug GC et al, Ann Rheum Dis 2018; 77: 40-47
Reuma2018
Indietro
Altri articoli
Migliore previsione del rischio di cardiomiopatia utilizzando lo strain longitudinale globale e il frammento N-terminale del pro-peptide natriuretico di tipo B nei sopravvissuti a tumore infantile esposti a terapia cardiotossica
Sono stati impiegati lo strain longitudinale globale ( GLS ) al basale e il frammento N-terminale del pro-peptide natriuretico di...
Disfunzione sistolica ventricolare sinistra nei pazienti con diagnosi di cardiomiopatia ipertrofica durante l'infanzia: approfondimenti dal registro SHaRe
Lo sviluppo della disfunzione sistolica ventricolare sinistra ( FEVS ) nella cardiomiopatia ipertrofica ( HCM ) è raro ma grave...
Esercizio vigoroso nei pazienti con cardiomiopatia ipertrofica
Non è noto se un esercizio di intensità vigorosa sia associato a un aumento del rischio di aritmie ventricolari nei...
Efficacia e sicurezza di Elamipretide negli individui con miopatia mitocondriale primaria: studio MMPOWER-3
Le miopatie mitocondriali primarie ( PMM ) comprendono un gruppo di malattie genetiche che compromettono la fosforilazione ossidativa mitocondriale, influenzando...
Sicurezza ed efficacia della terapia di sostituzione genica per la miopatia miotubulare legata al cromosoma X: studio ASPIRO
La miopatia miotubulare legata al cromosoma X è una malattia muscolare congenita rara, pericolosa per la vita, osservata principalmente nei...
ROBO2 identificato come nuovo gene di suscettibilità per la cardiomiopatia correlata alle antracicline nei sopravvissuti al tumore infantile
La variabilità interindividuale nell'associazione dose-dipendente tra antracicline e cardiomiopatia ha indicato un ruolo modificante della suscettibilità genetica. Pochi studi hanno...
Camzyos a base di Mavacamten nel trattamento degli adulti per il trattamento della cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva
Camzyos, il cui principio attivo è Mavacamten, è un medicinale usato negli adulti per il trattamento della cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva...
Camzyos a base di Mavacamten, un inibitore della miosina cardiaca, per il trattamento della cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva sintomatica. Approvato nell'Unione Europea
La Commissione Europea ( CE ) ha approvato Camzyos ( Mavacamten, 2.5 mg, 5 mg, 10 mg, 15 mg capsule...
Inibizione della miosina mediante Mavacamten nei pazienti con cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva sottoposti a terapia di riduzione del setto: esiti a 32 settimane
La terapia di riduzione del setto ( SRT ) nei pazienti con sintomi intrattabili da cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva ( oHCM...
Zilucoplan nella miopatia necrotizzante immuno-mediata
La miopatia necrotizzante immuno-mediata è una miopatia autoimmune caratterizzata da debolezza muscolare prossimale, elevate concentrazioni di creatina chinasi e autoanticorpi...