Profilo clinico e conseguenze della fibrillazione atriale nella cardiomiopatia ipertrofica


La fibrillazione atriale, l'aritmia sostenuta più comune nella cardiomiopatia ipertrofica ( HCM ), è in grado di produrre sintomi che incidono sulla qualità di vita, ed è associata a rischio di ictus embolico.
Tuttavia, l'influenza della fibrillazione atriale sul decorso clinico e sull'esito nella cardiomiopatia ipertrofica rimane non completamente risolta.

Sono stati consultati i dati di 1.558 pazienti seguiti presso il Tufts Medical Center Hypertrophic Cardiomyopathy Institute per 4.8 anni, dal 2004 al 2014.

Dei 1.558 pazienti con cardiomiopatia ipertrofica, 304 ( 20% ) hanno presentato episodi di fibrillazione atriale, di cui 226 ( 74% ) erano confinati a fibrillazione atriale parossistica sintomatica ( media, 5; range, da 1 a più di 20 ), mentre 78 ( 26% ) hanno sviluppato fibrillazione atriale permanente, preceduta da 7 episodi di fibrillazione atriale parossistica.

All'ultima valutazione, 277 pazienti ( 91% ) erano vivi a 62 anni di età, di cui l'89% nella classe NYHA I o II.

Nessuna differenza è stata trovata nelle misure di esito per i pazienti con fibrillazione atriale e nei pazienti abbinati per da età e sesso con cardiomiopatia ipertrofica senza fibrillazione atriale.

Il 4% dei pazienti con fibrillazione atriale è deceduto per cause correlate alla cardiomiopatia ipertrofica ( n=11 ), con mortalità annua dello 0.7%; la mortalità direttamente attribuibile alla fibrillazione atriale ( tromboembolia senza anticoagulazione profilattica ) è stata dello 0.1% all'anno ( n=2 pazienti ).

I pazienti sono stati trattati con farmaci antiaritmici ( più comunemente Amiodarone, n=103, o Sotalolo, n=78 ) e con ablazione con catetere della fibrillazione atriale ( n=49 ) o con la procedura Maze alla miectomia chirurgica ( n=72 ).

La liberazione dalla recidiva di fibrillazione atriale a 1 anno è stata del 44% per i pazienti con ablazione e del 75% per i pazienti con procedura Maze ( P minore di 0.001 ).

Gli eventi embolici sono stati meno comuni con la profilassi anticoagulante ( 4/233, 2% ) che senza ( 9/66, 14% ) ( P minore di 0.001 ).

In conclusione, gli episodi sintomatici transitori di fibrillazione atriale, spesso responsabili di una ridotta qualità di vita, sono imprevedibili in termini di frequenza e tempistica, ma sono suscettibili di trattamenti contemporanei efficaci e, di rado, progrediscono in fibrillazione atriale permanente.

La fibrillazione atriale non contribuisce in modo significativo alla morbilità dello scompenso cardiaco e non è causa della morte improvvisa aritmica; una volta trattata, è associata a una bassa mortalità correlata alla malattia, non diversa da quella per i pazienti senza fibrillazione atriale.
La fibrillazione atriale è una causa primaria rara di morte nella cardiomiopatia ipertrofica, praticamente limitata all'ictus embolico, che supporta una soglia bassa per l'inizio della terapia anticoagulante. ( Xagena2017 )

Rowin EJ et al, Circulation 2017; 136: 2420-2436

Cardio2017



Indietro

Altri articoli


Lo sviluppo della disfunzione sistolica ventricolare sinistra ( FEVS ) nella cardiomiopatia ipertrofica ( HCM ) è raro ma grave...


Non è noto se un esercizio di intensità vigorosa sia associato a un aumento del rischio di aritmie ventricolari nei...


Le miopatie mitocondriali primarie ( PMM ) comprendono un gruppo di malattie genetiche che compromettono la fosforilazione ossidativa mitocondriale, influenzando...


La miopatia miotubulare legata al cromosoma X è una malattia muscolare congenita rara, pericolosa per la vita, osservata principalmente nei...


La variabilità interindividuale nell'associazione dose-dipendente tra antracicline e cardiomiopatia ha indicato un ruolo modificante della suscettibilità genetica. Pochi studi hanno...


Camzyos, il cui principio attivo è Mavacamten, è un medicinale usato negli adulti per il trattamento della cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva...



La terapia di riduzione del setto ( SRT ) nei pazienti con sintomi intrattabili da cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva ( oHCM...


La miopatia necrotizzante immuno-mediata è una miopatia autoimmune caratterizzata da debolezza muscolare prossimale, elevate concentrazioni di creatina chinasi e autoanticorpi...