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Due sottotipi di sindrome di Churg-Strauss con neuropatia: il ruolo degli eosinofili e di ANCA

Lo scopo di uno studio, compiuto da Ricercatori giapponesi, è stato quello di chiarire le differenze nella patogenesi della neuropatia tra i pazienti con sindrome di Churg-Strauss MPO-ANCA-positivi ( n=8 ) e MPO-ANCA-negativi ( n=14 ).

Nelle biopsie del nervo, la vasculite necrotizzante è stata riscontrata nel 63% dei pazienti ANCA-positivi e nel 21% dei pazienti ANCA-negativi.
La necrosi fibrinoide delle pareti dei vasi è stata osservata in 4 pazienti ANCA-positivi ( 50% ), e in 1 paziente ANCA-negativo ( p=0.039 ).

Al contrario, un gran numero di infiltrazioni eosinofile nell’epineurio sono state riscontrate nel 36% dei pazienti ANCA-negativi; i pazienti ANCA-positivi non hanno presentato infiltrazioni eosinofile.
In 3 pazienti ANCA-negativi, gli eosinofili endoneurali sono stati riscontrati in presenza di perdita assonale focale e di dilatazione dei capillari.

Ci possono essere due meccanismi patogenetici della neuropatia associata alla sindrome di Churg-Strauss: la necrosi fibrinoide vascolare ANCA-correlata e l’effetto tossico degli eosinofili, indipendente da ANCA, sulle fibre nervose.

La terapia che ha come bersaglio gli eosinofili attivati può rappresentare un’opzione terapeutica per la neuropatia intrattabile della sindrome di Churg-Strauss. ( Xagena2010 )

Oka N et al, Mod Rheumatol 2010; Epub ahead of print


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