La combinazione Venetoclax e Rituximab nella leucemia linfatica cronica recidivante o refrattaria


Venetoclax ( Venclyxto ) inibisce BCL2, una proteina anti-apoptotica che è patologicamente sovraespressa e che è fondamentale per la sopravvivenza delle cellule leucemiche linfocitiche croniche.
È stata valutata l'efficacia di Venetoclax in combinazione con Rituximab ( MabThera ) nei pazienti con leucemia linfatica cronica recidivante o refrattaria.

In uno studio randomizzato, in aperto, di fase 3, sono stati assegnati casualmente 389 pazienti a ricevere Venetoclax per un massimo di 2 anni ( dal giorno 1 del ciclo 1 ) più Rituximab per i primi 6 mesi ( gruppo Venetoclax-Rituximab ) o Bendamustina più Rituximab per 6 mesi ( gruppo Bendamustina-Rituximab ).
Il disegno dello studio non ha incluso il passaggio a Venetoclax più Rituximab per i pazienti nel gruppo Bendamustina-Rituximab in cui si è verificata la progressione.

L'endpoint primario era la sopravvivenza libera da progressione.

Dopo un periodo di follow-up mediano di 23.8 mesi, il tasso di sopravvivenza libera da progressione è risultato significativamente più alto nel gruppo Venetoclax e Rituximab ( 32 eventi di progressione o morte in 194 pazienti ) rispetto al gruppo Bendamustina e Rituximab ( 114 eventi in 195 pazienti ); i tassi a 2 anni di sopravvivenza libera da progressione sono stati rispettivamente dell'84.9% e del 36.3% ( hazard ratio per progressione o decesso, HR=0.17; P minore di 0.001 per il log-rank test stratificato ).

Il beneficio è stato mantenuto in tutti i sottogruppi clinici e biologici, incluso il sottogruppo di pazienti con delezione del cromosoma 17p; il tasso a 2 anni di sopravvivenza libera da progressione tra i pazienti con delezione del cromosoma 17p è stato dell’81.5% nel gruppo Venetoclax e Rituximab rispetto al 27.8% nel gruppo Bendamustina e Rituximab ( HR=0.13 ) e il tasso a 2 anni tra quelli senza delezione del cromosoma 17p è stato dell'85.9% rispetto al 41.0% ( HR=0.19 ).

Il beneficio di Venetoclax più Rituximab rispetto a Bendamustina più Rituximab è stato confermato da una valutazione del Comitato di revisione indipendente sulla sopravvivenza libera da progressione e su altri endpoint secondari di efficacia.
La percentuale di neutropenia di grado 3 o 4 è stata maggiore nel gruppo Venetoclax-Rituximab rispetto al gruppo Bendamustina-Rituximab, ma i tassi di neutropenia febbrile di grado 3 o 4 e di infezioni o infestazioni sono state inferiori con Venetoclax rispetto a Bendamustina.
La percentuale di sindrome da lisi tumorale di grado 3 o 4 nel gruppo Venetoclax-Rituximab è stata del 3.1% ( 6 su 194 pazienti ).
Tra i pazienti con leucemia linfatica cronica recidivante o refrattaria,il trattamento con Venetoclax più Rituximab è risultato associato a tassi significativamente più alti di sopravvivenza libera da progressione rispetto a Bendamustina più Rituximab. ( Xagena2018 )

Seymour JF et al, N Engl J Med 2018; 378: 1107-1120

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