Manifestazioni cutanee inusuali della leucemia linfatica cronica a cellule B
La leucemia linfatica cronica è un disturbo linfoproliferativo a basso grado con caratteristiche istomorfologiche tipiche e un immunofenotipo identificabile. La cute può essere coinvolta nel contesto della malattia conosciuta, ma i segni cutanei sono raramente la comune modalità di presentazione.
Uno studio ha valutato le manifestazioni cliniche cutanee insolite della leucemia linfocitica cronica per mezzo di un’analisi retrospettiva di 3 casi di pazienti con presentazioni clinico-patologiche cutanee inusuali, tra cui placche eritematose, angiomatosi / teleangectasia, e alterazioni cutanee erosive, senza una precedente storia clinica di linfoma linfocitico cronico.
Nei 3 casi, le localizzazioni delle lesioni erano la parte inferiore della guancia, le estremità inferiori, e il pene ( regione inguinale ).
I test istomorfologici hanno mostrato aggregati linfoidi perivascolari e prossimi alle ovaie e alle salpingi, da lievi a densi in tutto il derma ed estesi all'interno del pannicolo, in linea con la leucemia linfatica cronica a cellule B.
La diagnosi è stata confermata con gli studi immunoistochimici che hanno mostrato co-espressione di CD5 e CD20 nell’infiltrato linfocitario neoplastico.
In conclusione, le manifestazioni cutanee sono una presentazione insolita di leucemia linfatica cronica a cellule B subclinica. Le alterazioni cutanee sono state manifestazioni di presentazione alla base del linfoma in tutti i 3 casi analizzati, sottolineando l'importanza di mantenere un alto indice di sospetto per un processo linfoproliferativo con caratteristiche clinicopatologiche atipiche o inusuali. ( Xagena2009 )
Plaza JA et al, J Am Acad Dermatol 2009; 60: 772-780
Dermo2009 Emo2009
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